, Volume 29, Issue 6, pp 442-448

Acanthamöben-Meningoenzephalitis

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Zusammenfassung

Eine Meningoenzephalitis verursacht durch Acanthamoeba spp. ist eine seltene opportunistische Infektion, die sehr schwierig zu diagnostizieren und zu therapieren ist und fast immer letal endet. Wir berichten über neuropathologische Befunde bei einer 16-jährigen immunsuppressiv behandelten Patientin mit einem systemischen Lupus erythematodes (SLE), die an einer fulminant verlaufenden Acanthamoeba-Meningoenzephalitis verstarb. Neuropathologisch zeigten sich multiple supra- und infratentorielle hämorrhagisch-nekrotisierende Läsionen mit gemischtzelliger Enzephalitis und Vaskulitis, fibrinoiden Gefäßwandnekrosen und lokaler Leptomeningitis. Zum Teil lagen in diesen Nekroseherden massenhaft Acanthamöben vor, die mit Makrophagen verwechselt werden können, bei differenzialdiagnostischer Berücksichtigung aber durch zytologische Unterschiede und resultierende gezielte Zusatzuntersuchungen abzugrenzen sind. Unseres Wissens ist dies der erste publizierte Fall einer Acanthamoeba-Meningoenzephalitis bei einem SLE-Patienten in Deutschland.

Abstract

Meningoencephalitis caused by Acanthamoeba spp . is a rare opportunistic infection, difficult to diagnose and difficult to treat, which causes death in almost all cases. We report the neuropathologic findings of a 16-year-old girl with systemic lupus erythematosus (SLE) treated with immunosuppression who died of fulminant Acanthamoeba meningoencephalitis. Neuropathologic examination revealed multiple supratentorial and infratentorial hemorrhagic necrotizing lesions with encephalitis and vasculitis with mixed inflammatory infiltrates, fibrinoid necrosis of vessel walls, and local leptomeningitis. Acanthamoeba in the lesions may be misinterpreted as macrophages. Taking them into differential diagnostic consideration, cytological differences should be detected, and relevant additional stains for reliable differentiation of these cells can be performed. To our knowledge, this is the first published case of Acanthamoeba meningoencephalitis in a patient with SLE in Germany.