, Volume 28, Issue 1, pp 41-45

Burkitt- und Burkitt-ähnliche Lymphome

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Zusammenfassung

Innerhalb der aggressiven reifen B-Zell-Lymphome lässt sich das Burkitt-Lymphom häufig morphologisch und immunhistologisch nicht verlässlich von der zentroblastischen Variante des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms (DLBCL) abgrenzen. In einem von der Deutschen Krebshilfe geförderten Verbundprojekt wurden 220 retrospektive Fälle aggressiver reifer B-Zell-Lymphome reevaluiert und einer Genexpressionsanalyse mit der Affymetrix-Technologie unterworfen. Zusätzlich wurde ein breites Spektrum an FISH-Untersuchungen und eine Matrix-CGH-Analyse durchgeführt. Durch die Anwendung einer neuen bioinformatischen Methode ist es gelungen, eine stabile Genexpressionssignatur für das Burkitt-Lymphom zu etablieren. Damit konnten innerhalb der 220 aggressiven B-Zell-Lymphome insgesamt 44 Burkitt-Lymphome identifiziert werden. Diese molekularen Burkitt-Lymphome umfassen neben den klassischen und atypischen Burkitt-Lymphomen (n=29) auch 15 DLBCL bzw. nicht weiter spezifizierte aggressive B-Zell-Lymphome. Alle molekularen Burkitt-Lymphome zeigten eine Expression von BCL-6 und CD10. Ein unerwartetes Ergebnis war, dass in >10% dieser Fälle eine MYC-Translokation konnte nicht nachgewiesen werden und in >20% eine zumeist schwache Expression von BCL-2 darstellbar. Unsere Ergebnisse zeigen, dass das Burkitt-Lymphom ein breiteres morphologisches, immunhistologisches und auch genetisches Spektrum aufweist als bisher angenommen und dass unsere molekulare Burkitt-Lymphom-Signatur die bisherige Definition des Burkitt-Lymphoms erweitert und gleichzeitig präzisiert.

Abstract

Among aggressive mature B-cell lymphomas, a reproducible morphological and immunohistological distinction between Burkitt’s lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma (centroblastic variant) is impossible in a substantial number of cases. The German reference centres for hematopathology collected 220 retrospective cases of aggressive mature B-cell lymphoma whose classification according to the current World Health Organisation criteria was reviewed. Gene expression analysis (Affymetrix) was performed in all cases and chromosomal translocations were determined using fluorescence in situ hybridization. Chromosomal losses and gains were analysed by matrix comparative genomic hybridisation and clinical data were successfully collected for most patients. The application of a novel bioinformatics method led to the identification of a stable and reproducible gene expression signature specific for Burkitt’s lymphoma. A total of 44 cases were identified by this molecular signature [designated molecular Burkitt’s lymphoma (mBL)]. These molecular Burkitt’s lymphomas showed the morphology and immunohistology of classical or atypical Burkitt’s lymphoma cases in 29 instances. However, 15 of the molecular Burkitt’s lymphoma cases had the morphology of diffuse large B-cell lymphoma or could not be further specified. All molecular Burkitt’s lymphomas showed an expression of BCL-6 and CD10, but a MYC translocation was not demonstrable in more than 10% of cases. Of significance is that more than 20% of the molecular Burkitt’s lymphomas expressed BCL-2, although weakly in most instances. Our data demonstrate that: (1) the morphological, immunophenotypical and genetic spectrum of Burkitt’s lymphoma is broader than previously expected, and (2) our molecular Burkitt’s lymphoma signature enables a more precise and extended definition this lymphoma.