Histopathologie leukämischer Non-Hodgkin-Lymphome im Knochenmark

Zusammenfassung

Einem kombinierten diagnostischen Vorgehen mit Einschluss immunphänotypischer und molekulargenetischer neben morphologischen Kriterien kommt bei der Subtypisierung von NHL eine große Bedeutung zu. Dieses kann auch an Knochenmarkinfiltrationen von NHL angewandt werden und führt zu einer mehr als 90%igen Konkordanz mit der am Lymphknoten vorgenommenen Klassifikation. Zytologie und Infiltratverteilung in Kombination mit dem Immunphänotyp lassen zumeist eine sichere Subtypisierung der häufigsten leukämischen B-NHL wie dem kleinzelligen B-NHL, dem Mantelzellen-, dem Marginalzonen- und dem Keimzentrumslymphom sowie der Haarzellenleukämie zu. Hochmaligne leukämische NHL sind vor allem die lymphoblastischen Lymphome der B- und T-Zell-Reihe, die immunhistochemisch von der akuten myeloischen Leukämie und dem blastoiden Mantelzellenlymphom abgegrenzt werden müssen. Bei den selteneren T-Zell-Neoplasien dominieren das Lymphom der "azur-" oder "grob-"granulierten T-Lymphozyten, das häufig nur durch eine Klonalitätsanalyse zu sichern ist, vor der T-CLL, dem Sézary-Syndrom und dem hepatosplenischen χδ-NHL.

Abstract

Staging biopsies of the bone marrow in lymphoma patients are among the most important indications and therefore of substantial practical importance. Occasionally it is the only organ infiltrated, and therefore a bone marrow biopsy is the prime diagnostic choice in cases of leukemic lymphomas. A synoptical diagnostic approach relying on immunophenotypic as well as on molecular biological criteria aside from histomorphology (cytomorphology), is of utmost importance for the subtyping of malignant lymphomas. This too can be done reliably on bone marrow biopsies, as comparative studies have yielded a concordance rate of more than 90% with lymphoma typing on corresponding lymph nodes. Cytology and the pattern of infiltrates, (i.e. diffuse, interstitial, nodular peritrabecular and intrasinusoidal), in combination with immunological phenotyping are the mainstays for subtyping, giving clear-cut decisions in most cases of small B-cell lymphoma, mantle zone as well as marginal cell and follicular lymphomas and hairy cell leukemia. Among the blastic variants the most important are the lymphoblastic lymphomas of either B- or T-cell type which have to be discerned from AML and the so-called blastoid mantle cell lymphomas. T-cell lymphomas are rare compared to B-cell lymphomas. Among the rarely seen T-cell neoplasias the lymphoma of large granular lymphocytes is the dominating lymphoma, which in most cases can only be diagnosed reliably by molecular biological means, followed by T-CLL, Sezary's syndrome and hepatosplenic χδ lymphoma.