Der Nervenarzt

, 82:1002

Konsortium zur Erforschung der frontotemporalen Lobärdegeneration

  • M. Otto
  • A.C. Ludolph
  • B. Landwehrmeyer
  • H. Förstl
  • J. Diehl-Schmid
  • M. Neumann
  • H.A. Kretzschmar
  • M. Schroeter
  • J. Kornhuber
  • A. Danek
  • FTLD consortium
Leitthema

DOI: 10.1007/s00115-011-3261-3

Cite this article as:
Otto, M., Ludolph, A., Landwehrmeyer, B. et al. Nervenarzt (2011) 82: 1002. doi:10.1007/s00115-011-3261-3

Zusammenfassung

Der Begriff der frontotemporalen Lobärdegenerationen (FTLD) bezeichnet ein Spektrum von neurodegenerativen Erkrankungen, die vorwiegend den Frontal- und Temporallappen des Gehirns betreffen. Zunächst war der Begriff Pick-Erkrankung prägend für diese Erkrankungsgruppe, der Name und die Klassifikation der frontotemporalen Lobärdegenerationen ist aber immer wieder verändert und heftig diskutiert worden. Gegenwärtig fassen wir die folgenden Erkrankungen unter dem FTLD-Spektrum zusammen: die frontotemporale Demenz (FTD) als Verhaltensvariante, die primär nichtflüssige Aphasie (PNFA) und die semantische Demenz (SD) als sprachliche Varianten, die amyotrophe Lateralsklerose mit frontotemporaler Demenz (ALS+FTD), das kortikobasale Syndrom (CBS) und die progrediente supranukleäre Blickparese (PSP).

Bezüglich der Ätiologie sind in den letzten Jahren wesentliche Fortschritte erzielt worden. So konnten von neuropathologischer Seite Tau-Aggregate, TDP43-Ablagerungen und FUS-Ablagerungen identifiziert werden. Weiterhin wurden von genetischer Seite mehrere Risikogene beschrieben. Therapeutisch ist allerdings selbst die symptomatische Behandlung beim FTLD-Spektrum umstritten. Ein wesentliches Ziel unseres Konsortiums ist es, Parameter zu entwickeln und zu evaluieren, die sowohl eine Frühdiagnose als auch eine Verlaufsbeobachtung von Patienten mit frontotemporalen Lobärdegenerationen erlauben, um langfristig effektive und objektive Zielgrößen für therapeutische Strategien zu entwickeln.

Schlüsselwörter

Frontotemporale Lobärdegenerationen Klassifikation Ätiologie Risikogene Frühdiagnose 

German Consortium for Frontotemporal Lobar Degeneration

Summary

Frontotemporal lobar degeneration (FTLD) is an umbrella term for an aetiologically diverse group of neurodegenerative disorders with prominent lobar cortical atrophy. First this disease group was restricted to Pick’s disease or Pick’s complex. Several updates of the clinical classification systems were performed and discussed. Currently we summarize the following diseases under the FTLD spectrum: frontotemporal dementia (FTD) as a behavioural variant, primary non-fluent aphasia (PNFA) and semantic dementia as language variants, amyotrophic lateral sclerosis with FTD (ALS-FTD), corticobasal syndrome (CBS) and progressive supranuclear palsy (PSP).

From the pathophysiological aspect major progress was made. Neuropathologically FTLDs are now defined based on the molecular composition of these protein accumulations. A major distinction of tau-associated (FTLD-tau) and TDP43-associated (FTLD-TDP43) and to a lesser extend FUS-associated (FTLD-FUS) has been made. Additional risk genes were described. However from the therapeutic perspective even symptomatic therapy is under discussion. A major aim of our consortium is to develop parameters allowing an early diagnosis and follow-up, thus providing effective and objective parameters for therapeutic strategies.

Keywords

Frontotemporal lobar degeneration Classification Aetiology Risk genes Early diagnosis 

Copyright information

© Springer-Verlag 2011

Authors and Affiliations

  • M. Otto
    • 1
  • A.C. Ludolph
    • 1
  • B. Landwehrmeyer
    • 1
  • H. Förstl
    • 2
  • J. Diehl-Schmid
    • 2
  • M. Neumann
    • 3
  • H.A. Kretzschmar
    • 4
  • M. Schroeter
    • 5
  • J. Kornhuber
    • 6
  • A. Danek
    • 7
  • FTLD consortium
  1. 1.Klinik für NeurologieUniversität UlmUlmDeutschland
  2. 2.Psychiatrische KlinikTU MünchenMünchenDeutschland
  3. 3.Klinik für NeuropathologieZürichSchweiz
  4. 4.Klinik für NeuropathologieLudwig-Maximilians-UniversitätMünchenDeutschland
  5. 5.Max-Planck-InstitutLeipzigDeutschland
  6. 6.Psychiatrische KlinikErlangenDeutschland
  7. 7.Neurologische UniversitätsklinikLudwig-Maximilians-UniversitätMünchenDeutschland

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