, Volume 73, Issue 8, pp 774-778
Date: 17 Feb 2014

Transiente neonatale Myasthenia gravis

Rent the article at a discount

Rent now

* Final gross prices may vary according to local VAT.

Get Access

Zusammenfassung

10-20% der Kinder von Müttern mit Myasthenia gravis entwickeln selbst eine transiente neonatale Myasthenia gravis, da die für die mütterliche Erkrankung verantwortlichen Antikörper die Plazentaschranke überwinden können. Wir berichten über zwei Geschwister, Kinder einer Patientin mit Myasthenia gravis und eines gesunden Vaters. Im 3. Schwangerschaftstrimenon der 1. Schwangerschaft trat ein Polyhydramnion auf. Das Neugeborene zeigte die ausgeprägten klinischen Symptome einer Myasthenie mit muskulärer Hypotonie, respiratorischer Insuffizienz, schwachem Schreien, Amimie und Trinkschwäche. Initial war eine maschinelle Beatmung notwendig. Die Bestätigung der Diagnose erfolgte durch repetitive Reizung mit typischem Dekrement im Elektromyogramm (EMG) sowie Bestimmung des Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper-Titers im Serum. Bis zum Ende des 3. Lebensmonats wurde eine Therapie mit Neostigmin (Acetylcholinesterasehemmer) durchgeführt, ab dem 26. Lebenstag erfolgte die Betreuung ambulant. Die myasthene Symptomatik bildete sich vollständig zurück. Nebenwirkungen der medikamentösen Therapie traten nicht auf. Die 2. Schwangerschaft verlief unauffällig, das Neugeborene war gesund.

Summary

Ten to twenty percent of the offspring of mothers suffering from myasthenia gravis (MG) also develop transient neonatal MG, since maternal antibodies are able to cross the placenta. We report the course of two newborns of a mother with MG and a healthy father. The first pregnancy was complicated during the 3rd trimester by a hydramnion. The newborn presented with generalized muscle weakness, respiratory distress, weak sounding, amimia, and poor sucking. Mechanical ventilation was necessary. Confirmation of the diagnosis was achieved by the result of repetitive muscle stimulation, showing a typical decrement in the EMG, and measurement of serum antiacetylcholin receptor antibodies. For 3 months, the infant was treated with neostigmin (cholinesterase inhibitor). After 26 days of hospitalization, the patient was released and followed up regularly. Myasthenic symptoms completely resolved. Side effects of the treatment were not observed. The course of the second pregnancy was normal. This second newborn was healthy. Our case report is remarkable for the very different presentation of two children of the same mother with MG during pregnancy and after delivery, with one child developing severe transient neonatal MG, initially requiring intensive care unit (ICU) treatment followed by quick recovery, and one child being healthy. We also present a score for monitoring the clinical course and adjusting anticholinesterase therapy accordingly.