, Volume 145, Issue 2, pp 117-119

Periodisches Fieber mit unstillbarem Erbrechen Erster Fallbericht eines Hyper-IgD-Syndroms in Deutschland

Purchase on Springer.com

$39.95 / €34.95 / £29.95*

Rent the article at a discount

Rent now

* Final gross prices may vary according to local VAT.

Get Access

Zusammenfassung

Das Hyper-IgD-Syndrom ist eine erstmals von Van der Meer et al. im Jahre 1984 beschriebene sehr seltene Erkrankung. Typischerweise präsentiert sie sich mit einer über Jahre verlaufenden Anamnese von rezidivierenden Fieberattacken, vergesellschaftet mit abdominalen Beschwerden, Arthralgien, Hauterscheinungen, Schüttelfrost und Kopfschmerzen. Beweisend für die Diagnose ist die polyklonale Erhöhung des Serum-IgD. Derzeitige therapeutische Optionen sind nur supportiver Art. Bisher kommen nahezu alle dokumentierten Krankheitsfälle aus Europa. In Deutschland ist kein Fall beschrieben. Wir berichten über einen 8 jährigen Jungen, der seit seinem 3. Lebensmonat an rezidivierenden mehrtägigen Fieberschüben in 2- bis 3 wöchigen Abständen leidet. Weitere Kardinalsymptome sind die heftigen, den Patienten schwer beeinträchtigenden Brechattacken sowie Kopfschmerzen und ein flüchtiges Exanthem. Eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, eine Leukozytose mit Linksverschiebung sowie erhöhte Werte für IgA, IgE und IgD können im Schub festgestellt werden.

Diskussion: Das Hyper-IgD-Syndrom muß in die Differentialdiagnose des „Fieber unklarer Genese“ einbezogen werden. So können einzelnen Patienten über Jahre sich wiederholende Krankenhausaufenthalte und z. T. invasive diagnostische Maßnahmen erspart werden.

Summary

The hyper-IgD syndrome is a very rare entity first described in 1984 by Van der Meer et al [11]. It typically presents with a history of recurrent febrile attacks over years with abdominal symptoms, arthralgia, cutaneous manifestations, chills and headache. The diagnosis is established by demonstrating a polyclonal increase in serum IgD during an episode. Therapeutical options have only been supportive. Almost all documented cases were reported in Europe, but until recently no case was known in Germany. We present an 8 year-old boy suffering from recurrent febrile attacks since his third month of life every two to three weeks. These episodes lasted a few days. Further leading symptoms are severe, the patient most affecting vomiting attacks, associated with headaches and a fugitive rash. A raised erythrocyte sedimentation rate, leucocytosis with neutrophilia and elevated values of IgA, IgE and IgD are observed during the episodes.

Discussion: The hyper-IgD syndrome should be considered in patients with fever of unknown origin. Thus recurrent hospital admission and further invasive diagnostic procedures could be avoided.