Konsensuspapiere

Monatsschrift Kinderheilkunde

, Volume 160, Issue 8, pp 774-781

First online:

Hereditäres Angioödem (HAE) im Kindes- und Jugendalter

Konsens zum therapeutischen Vorgehen
  • V. WahnAffiliated withKlinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie und Immunologie, Charité-Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow-Klinikum Email author 
  • , W. AbererAffiliated withKlinik für Dermatologie und Venerologie, Medizinische Universität Graz
  • , W. EberlAffiliated withKlinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Braunschweig
  • , M. FaßhauerAffiliated withFachbereich Pädiatrische Rheumatologie, Immunologie und Infektiologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum St. Georg
  • , T. KühneAffiliated withUniversitätskinderspital Basel
  • , K. KurnikAffiliated withDr. von Haunersches Kinderspital, Klinikum Innenstadt, Ludwig-Maximilians-Universität München
  • , M. MagerlAffiliated withAllergie-Centrum, Charité-Universitätsmedizin Berlin, Campus Mitte
  • , D. Meyer-OlsonAffiliated withKlinik für Immunologie und Rheumatologie, Medizinische Hochschule Hannover
  • , I. Martinez-SaguerAffiliated withKlinikum, Johann Wolfgang Goethe-Universität
    • , P. SpäthAffiliated withInstitut für Pharmakologie, Universität Bern
    • , P. Staubach-RenzAffiliated withHautklinik und Poliklinik, Universitätsmedizin Mainz
    • , W. KreuzAffiliated withKlinikum, Johann Wolfgang Goethe-Universität

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Zusammenfassung

Das hereditäre Angioödem (HAE) aufgrund eines Mangels an funktionellem C1-Inhibitor (HAE-C1-INH) ist eine seltene Erkrankung, die oft bereits im Kindesalter zu unregelmäßig auftretenden Episoden potenziell lebensbedrohlicher Ödeme führt. Eine frühe Diagnose ist wichtig, um unwirksame Therapiemaßnahmen zu vermeiden und Ödeme richtig zu behandeln. Auf einem Konsenstreffen im Juni 2011 diskutierten Kinderärzte und Dermatologen aus Deutschland, Österreich und der Schweiz die Literatur einschließlich der internationalen Konsensempfehlungen zur HAE-Therapie für alle Altersgruppen. Aufgrund des derzeitigen Zulassungsstatus können diese Empfehlungen nicht ohne Vorbehalt für die Pädiatrie in deutschsprachigen Ländern übernommen werden. Dieser Artikel gibt einen Überblick und diskutiert die zur HAE-Therapie erhältlichen Medikamente, den Zulassungsstatus und Studien mit Erwachsenen und pädiatrischen Patienten. Empfehlungen für adäquate Behandlungsstrategien für Kinder und Jugendliche im deutschsprachigen Raum werden gegeben. Die derzeit beste zugelassene Option für die Behandlung akuter HAE-C1-INH-Attacken und für die Kurz- und Langzeitprophylaxe bei pädiatrischen Patienten im deutschsprachigen Raum ist aus Plasma gewonnenes C1-Inhibitor-Konzentrat.

Schlüsselwörter

C1-Inhibitor C1-Esterase-Inhibitor Hereditäres Angioödem Konsens Pädiatrie

Hereditary angioedema (HAE) in children and adolescents

Consensus on therapeutic strategies

Abstract

Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency (HAE-C1-INH) is a rare disease that usually presents during childhood or adolescence with intermittent episodes of potentially life-threatening angioedema. Diagnosis as early as possible is important to avoid ineffective therapies and to properly treat the edema. At a consensus meeting in June 2011, pediatricians and dermatologists from Germany, Austria and Switzerland reviewed the literature, including published international consensus recommendations for HAE therapy across all age groups. These recommendations cannot be unconditionally adopted for pediatric patients in German-speaking countries given the current approval status of drugs. This article provides an overview and discusses the drugs available for HAE therapy, their approval status and study results obtained in adults and pediatric patients. Recommendations for appropriate treatment strategies in the management of HAE in pediatric patients in German-speaking countries are provided. Currently, plasma-derived C1 inhibitor concentrate is the best licensed option for treatment of acute HAE-C1-INH attacks in pediatric patients in German-speaking countries, as well as for short-term and long-term prophylaxis.

Keywords

C1-inhibitor C1 esterase inhibitor Hereditary angioedema Consensus Pediatrics