Monatsschrift Kinderheilkunde

, 159:739

Ketogene Diät bei refraktärer Epilepsie im Kindesalter

Authors

    • Klinik für Kinder- und JugendmedizinKlinikum Aschaffenburg
  • B. Leiendecker
    • Sozialpädiatrisches Zentrum,Klinik für Kinderheilkunde IUniversitätsklinikum Essen
Leitthema

DOI: 10.1007/s00112-011-2396-4

Cite this article as:
Klepper, J. & Leiendecker, B. Monatsschr Kinderheilkd (2011) 159: 739. doi:10.1007/s00112-011-2396-4

Zusammenfassung

Ungefähr 10% aller Epilepsien im Kindesalter sind pharmakoresistent. Hier ist die ketogene Diät als erfolgreiche Therapieoption weltweit etabliert. Die durch Kohlenhydratrestriktion und hohe Fettzufuhr entstehende Ketose kann antikonvulsiv wirken und eine Anfallskontrolle vergleichbar mit Antikonvulsiva erreichen. Die Durchführung dieser Diät im Team ist anspruchsvoll, Supplemente und engmaschige Betreuung sind erforderlich. Mittlerweile sind verschiedene, individuell angepasste ketogene Diäten verfügbar, die Nebenwirkungen gut überschaubar und die Standards der Therapie gut definiert. Bei Nichtansprechen rasch beendbar sollte die Diät bei Therapieerfolg für 2 Jahre beibehalten werden – dieser kann auch nach Absetzen der Diät anhalten. Weitere Indikationen sind ein Defekt des Glukosetransporters 1 (GLUT1) und ein Pyruvatdehydrogenasemangel – hier sind Ketone alternative Energieträger für das Gehirn und die ketogene Diät Therapie der Wahl. Zusammen mit Epilepsiechirurgie und Vagusnervstimulation verfügt der Pädiater mit der ketogenen Diät über eine Therapieoption, die bei allen pharmakoresistenten Epilepsien im Kindesalter erwogen werden sollte.

Schlüsselwörter

Epilepsie Pharmakoresistenz Ketogene Diät GLUT1-Defekt Pyruvatdehydrogenasemangel

Ketogenic diet for intractable childhood epilepsy

Abstract

About 10% of epilepsies in childhood are refractory to anticonvulsants. Here the ketogenic diet has been re-established as an effective treatment option worldwide. Restriction of carbohydrates and a high lipid diet can result in seizure control similar to anticonvulsants. A pediatric/dietary team, supplements, and close support are required to establish and maintain a ketogenic diet and manage potential adverse effects. Different ketogenic diets are available and follow established standards to meet the individual needs of the patient. If ineffective, the diet can easily be terminated. If effective, it can be maintained for 2 years and seizure control may persist even when the diet is discontinued. Metabolic indications for the ketogenic diet are GLUT1 deficiency syndrome and pyruvate dehydrogenase deficiency – here the diet is the treatment of choice as ketones serve as an alternative fuel to the brain restoring brain energy metabolism. For refractory childhood epilepsy the ketogenic diet should be considered in line with vagus nerve stimulation and epilepsy surgery.

Keywords

Epilepsy Refractory Ketogenic diet GLUT1 deficiency syndrome Pyruvate dehydrogenase deficiency

Copyright information

© Springer-Verlag 2011