Leitthema

Monatsschrift Kinderheilkunde

, Volume 154, Issue 11, pp 1081-1089

Sichelzellkrankheit in Deutschland

Eine „exotische“ Krankheit im medizinischen Alltag
  • R. DickerhoffAffiliated withHämatologie/Onkologie, Asklepios-Kinderklinik Email author 

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Zusammenfassung

Die Sichelzellkrankheit ist eine erbliche Hämoglobinopathie. Sie ist gekennzeichnet durch eine chronische Hämolyse, erhöhte Infektneigung und rezidivierende Gefäßverschlüsse, die zu akuten und chronischen Schädigungen aller Organe führen können. Zurzeit leben in Deutschland etwa 1000 Sichelzellpatienten, Migranten aus dem Mittelmeerraum, dem Mittleren Osten, Afrika und Asien. In Deutschland gibt es für diese Erkrankung kein Neonatalscreening, sie wird hierzulande meist rein zufällig entdeckt – bei Kindern mit hämolytischer Anämie, unklaren Schmerzepisoden, gehäuften Pneumonien oder bereits einer schweren Komplikation. Die Diagnosestellung erfolgt durch Hämoglobinanalyse. Sichelzellpatienten optimal zu betreuen erfordert wegen der Komplexität der Erkrankung ein breites Wissen und Erfahrung, die der einzelne Arzt bei uns nicht selbst erwerben kann. Es ist deshalb unerlässlich, auf eine Informationszentrale zurückgreifen zu können, die Therapieempfehlungen gibt und bei Komplikationen Hilfestellung leistet.

Schlüsselwörter

Sichelzellkrankheit Schmerzkrisen Neugeborenenscreening Akutes Thoraxsyndrom Milzsequestration

Sickle cell anemia in Germany

An “exotic disease” found in every day practice

Abstract

Sickle cell anemia is a hereditary hemoglobinopathy characterized by chronic hemolysis, increased infections and recurring vaso-occlusions which can cause acute and chronic damage to all organs. As of May 2006, there are probably 1,000 sickle cell patients living in Germany: migrants from the Mediterranean area, the Middle East, Africa and Asia. As there is no neonatal screening for this disease in Germany, patients are diagnosed by mere chance if they happen to be found to have hemolytic anemia, recurrent pain or pneumonia or one of the severe complications caused by the disease. Diagnosis is made by hemoglobin analysis. Providing optimal care for patients with such a complex disease requires a great deal of knowledge and experience that cannot be acquired by each individual physician in Germany. A sickle cell information centre is therefore indispensable for providing physicians with up to date management guidelines and for consultation when complications arise.

Keywords

Sickle cell anemia Pain crises Newborn screening Acute chest syndrome Splenic sequestration