, Volume 53, Issue 12, pp 1420-1430
Date: 22 Nov 2012

Therapie des typischen hämolytisch-urämischen Syndroms

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Zusammenfassung

Das Shiga-Toxin-assoziierte hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Form der thrombotischen Mikroangiopathie mit hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akuter Nierenschädigung. Im Mai 2011 kam es in Norddeutschland zu einem Ausbruch mit enterohämorrhagischen Escherichia  coli (EHEC; O104:H4). Ende Juli waren fast 4000 Patienten an einer EHEC-Infektion erkrankt. Dem Robert Koch-Institut wurden 855 Patienten mit der Diagnose eines HUS gemeldet, 35 (4,1%) starben. Das EHEC-assoziierte HUS ist eine meist sporadisch auftretende Erkrankung. Kontrollierte Therapiestudien liegen nicht vor. Erste Analysen lassen vermuten, dass der bei einem Großteil der Patienten eingesetzte Plasmaaustausch eher schädigend als therapeutisch erfolgreich war. Die Rolle des monoklonalen Antikörpers Eculizumab, eines Inhibitors des Komplementsystems, wird in einer noch unveröffentlichten Multicenterstudie geprüft. Vielversprechend könnte der Einsatz einiger Antibiotika zu bewerten sein. Dies würde einen Paradigmenwechsel in Bezug auf bisherige Therapiestrategien bedeuten. Weitere laufende und geplante Analysen der Epidemie sollten abgewartet werden, bevor eine endgültige Empfehlung zu den verschiedenen Therapieverfahren erfolgt.

Abstract

Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome (HUS) is an entity of thrombotic microangiopathy characterized by hemolytic anemia, thrombocytopenia, central nervous symptoms, and renal insufficiency. In May 2011, an outbreak of enterohemorrhagic Escherichia coli (EHEC; O104:H4) occurred in Northern Germany. By the end of July 2011, the outbreak was over but nearly 4000 patients had an EHEC infection, 855 cases of hemolytic–uraemic syndrome were reported to the Robert Koch Institute, and there were 35 (4.1%) deaths. Shiga toxin-induced HUS is a rare disease and no controlled clinical trials on therapeutic options are available. First analyses of this outbreak suggest that therapeutic plasma exchange, which was used in the majority of patients, had no benefit and might even be harmful. The role of eculizumab, a monoclonal antibody which inhibits the complement system, is being examined in a multicenter study: the results have not been published yet. Promising is the use of some antibiotics. This would change a paradigm that antibiotics should be avoided. Ongoing and future analyses of the epidemic should be awaited before a final recommendation regarding the different treatment strategies can be made.