, Volume 50, Issue 3, pp 298-309
Date: 08 Feb 2009

Autoimmunvaskulitiden

Rent the article at a discount

Rent now

* Final gross prices may vary according to local VAT.

Get Access

Zusammenfassung

Unter Federführung der European League Against Rheumatism (EULAR) sind in den letzten beiden Jahren Empfehlungen zur Behandlung von Patienten mit primären systemischen Vaskulitiden erarbeitet worden. Die Definitionen zur Aktivitäts- und Stadieneinteilung sind dabei nicht nur im Rahmen klinischer Studien anwendbar, sondern können im Sinne einer Vereinheitlichung auch in der Routineversorgung Anwendung finden. Bezüglich der Diagnostik wird bei diesen Systemerkrankungen ein interdisziplinäres, strukturiertes Vorgehen unter Einbeziehung eines Behandlungszentrums empfohlen. Die Therapie zielt prinzipiell auf eine Remissionsinduktion und anschließende -erhaltung: Bei den Kleingefäßvaskulitiden erfolgt die Induktion je nach Krankheitsstadium mit Cyclophosphamid oder mittelpotenten Immunsuppressiva wie dem Methotrexat. Für die Großgefäßvaskulitiden soll ebenfalls eine Therapie mit mittelpotenten Immunsuppressiva, in erster Linie dem Methotrexat, erwogen werden. Zusätzlich kommen bei allen Entitäten initial hochdosierte Glukokortikoide zum Einsatz. Refraktäre Verläufe sollten in Studien behandelt werden. Weitere Empfehlungen beziehen sich auf die Überwachung von Krankheitsaktivität und Therapie, sowie auf die Vermeidung von Komplikationen und Spätfolgen.

Abstract

Recently, the European League Against Rheumatism (EULAR) published recommendations on the management of patients with primary systemic vasculitides. The use of the given definitions for different activities and stages of the diseases is encouraged not only in clinical trails but also for the purpose of harmonisation in daily routine. Concerning the diagnostic work-up an interdisciplinary approach in co-operation with expert-centre is recommended. Therapy consists of remission induction and maintenance. For induction therapy in small vessel vasculitis cyclophosphamide or medium potent immunosuppressants such as methotrexate plus glucocorticoids should be used according to disease stage and activity. Glucocorticoids also represent the mainstay of remission induction in large vessel vasculitis. Additional immunosuppressants should be considered, if the disease can not be controlled by glucocorticoids or for the purpose of sparing glucocorticoids. Refractory disease should be treated within clinical trails. Further recommendations deal with monitoring of diseases activity and therapy as well as with measures to avoid complications and late sequelae.