, Volume 49, Issue 3, pp 286-296
Date: 25 Jan 2008

Hypereosinophiles Syndrom und Churg-Strauss-Syndrom

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Zusammenfassung

Klinisch weisen das Churg-Strauss-Syndrom und das hypereosinophile Syndrom insbesondere in den frühen Krankheitsstadien zahlreiche Gemeinsamkeiten auf. So sind neben der bei beiden Erkrankungen obligaten Blut- und Gewebseosinophilie häufig periphere Neuropathien, Hauteffloreszenzen, eine eosinophile Alveolitis und Gastroenteritis anzutreffen. Definitionsgemäß unterscheidet sich das Churg-Strauss-Syndrom vom hypereosinophilen Syndrom durch den Nachweis einer systemischen Vaskulitis, jedoch werden nicht selten Symptome der Gewebseosinophilie als „indirekte Vaskulitiszeichen“ (fehl)interpretiert. Neue gezieltere Therapieverfahren und neue diagnostische Methoden machen eine frühzeitige Differenzierung zwischen den Syndromen zunehmend klinisch relevant. Bei Patienten mit hypereosinophilem Syndrom sollte eine Untersuchung der FIP1L1-PDGRFA-Mutation erfolgen, um Patienten zu identifizieren, die von einer kausalen Therapie mit einem Tyrosinkinasehemmer wie Imatinib profitieren. Die Therapie des Churg-Strauss-Syndroms ist derzeit (noch) primär immunsuppressiv. Neuere Therapieansätze bei beiden Erkrankungen bestehen in der Immunmodulation durch Interferon α sowie Biologika, wie z. B. Antikörpern gegen Interleukin 5.

Abstract

Churg-Strauss syndrome and the hypereosinophilic syndrome share many clinical features, particularly in the early disease stages. Beside blood and tissue eosinophilia, peripheral neuropathies, cutaneous manifestations, eosinophilic alveolitis and gastroenteritis are frequently found. In contrast to the hypereosinophilic syndrome, Churg-Strauss syndrome is defined by the presence of systemic vasculitis. However, frequently symptoms related to eosinophilia are (mis)interpreted as indirect signs of vasculitis. New treatment modalities and diagnostic methods render the early differentiation between Churg-Strauss syndrome and the hypereosinophilic syndrome increasingly clinically important. Patients with hypereosinophilic syndrome should be tested for the presence of the FIP1L1-PDGRFA-mutatition in order to identify patients that could benefit from a treatment with a tyrosine kinase inhibitor such as Imatinib. At present, immunosuppression is still the treatment of first choice for Churg-Strauss syndrome. Novel treatment modalities for both diseases include immunomodulation with interferon α and biologics such as antibodies against interleukin 5.