, Volume 48, Issue 9, pp 971-986
Date: 09 Aug 2007

Nebennierentumoren

Rent the article at a discount

Rent now

* Final gross prices may vary according to local VAT.

Get Access

Zusammenfassung

Raumforderungen der Nebenniere zählen zu den häufigsten Tumoren beim Menschen. Sie stellen eine heterogene Gruppe an Erkrankungen dar, bestehend aus benignen und malignen Nebennierenrindenläsionen, Metastasen, Phäochromozytomen und anderen Tumorentitäten. Raumforderungen, die ihren Ursprung in den Rinden- oder Markzellen haben, können sich klinisch inapparent verhalten bzw. zu Hormonexzessen führen, die mild sind oder das Vollbild eines Conn-Syndroms, eines Cushing-Syndroms, eines Androgen- oder Östrogenexzesses bzw. eines symptomatischen Phäochromozytoms verursachen. Andererseits kann eine Nebennierenrindenhyperplasie die Folge einer erhöhten ACTH-Sekretion bei Steroidbiosynthesestörungen, bei Glukokortikoidresistenz und beim adrenogenitalen Syndrom oder die Folge einer erhöhten ACTH-Sekretion bei Morbus Cushing bzw. beim ektopen ACTH-Syndrom sein. Es stehen Algorithmen für endokrine Untersuchungen, bildgebende Verfahren und Kombinationen zur Verfügung, um die Tumorentitäten sowie ihre Hormonexzesssyndrome klinisch zu charakterisieren. Neuere Entwicklungen in der Molekularbiologie eröffneten Möglichkeiten zur Identifizierung hereditärer Tumorsyndrome, die auch mit einer adrenalen Tumorgenese assoziiert sind, und helfen dem Kliniker, individuelle Strategien für die Weiterbetreuung zu entwickeln.

Abstract

Adrenal masses are one of the most common tumors in humans. They are a very heterogenous group of diseases and include benign and malignant adrenocortical lesions, metastases, pheochromocytomas and other entities. Adrenal masses originating from steroidogenic or chromaffin cells may be silent or the source of subclinical or overt hormone excess, such as primary aldosteronism, hypercortisolism or symptomatic catecholamine excess. On the other hand, adrenal hyperplasia may be the result of excess ACTH secretion in steroid biosynthesis disorders with deficient glucocorticoid secretion, in glucocorticoid resistance, in Cushing’s disease, or ectopic ACTH syndrome. Algorithms for endocrine testing, imaging studies and their combination are available for defining the tumor entity and for the characterization of the hormone excess syndromes. Recent developments in molecular biology have provided tools for testing for hereditary tumor syndromes associated with adrenal tumorigenesis and to establish strategies for further treatment and follow-up.