HNO

, Volume 57, Issue 6, pp 533–541

Kochleaimplantat bei Innenohrfehlbildungen

Authors

    • HNO-Klinik und Sektion Cochlear ImplantUniversität Freiburg
  • R. Laszig
    • HNO-Klinik und Sektion Cochlear ImplantUniversität Freiburg
  • W. Maier
    • HNO-Klinik und Sektion Cochlear ImplantUniversität Freiburg
  • R. Beck
    • HNO-Klinik und Sektion Cochlear ImplantUniversität Freiburg
  • C. Schild
    • HNO-Klinik und Sektion Cochlear ImplantUniversität Freiburg
  • R. Birkenhäger
    • HNO-Klinik und Sektion Cochlear ImplantUniversität Freiburg
  • T. Wesarg
    • HNO-Klinik und Sektion Cochlear ImplantUniversität Freiburg
  • S. Kröger
    • HNO-Klinik und Sektion Cochlear ImplantUniversität Freiburg
  • S. Arndt
    • HNO-Klinik und Sektion Cochlear ImplantUniversität Freiburg
Leitthema

DOI: 10.1007/s00106-009-1936-x

Cite this article as:
Aschendorff, A., Laszig, R., Maier, W. et al. HNO (2009) 57: 533. doi:10.1007/s00106-009-1936-x

Zusammenfassung

Die radiologische Evaluation des Felsenbeins bei Kochleaimplantat-Voruntersuchungen deckt in bis zu 20% der Fälle Fehlbildungen des Innenohrs auf. Ziel der vorgelegten Untersuchung war die retrospektive Analyse und Klassifikation der mit einem Kochleaimplantat versorgten Patienten mit einer Innenohrfehlbildung an der Universitäts-HNO-Klinik Freiburg im Zeitraum 2001–2009. Dabei wurden Fehlbildungen des Innenohrs einschließlich der Dysplasien des inneren Gehörgangs bei Kindern in 12,7% und bei Erwachsenen in 3,4% der Fälle gefunden. Mondini-Dysplasien wurden mit 45% am häufigsten beobachtet. Das chirurgische Vorgehen wurde adaptiert, entsprechend der jeweiligen Fehlbildung. Von Bedeutung sind dabei die Modifikation des operativen Zugangs, das Management des intraoperativen Gusher, die Auswahl der zu implantierenden Elektrode, die intraoperative Bildgebung sowie der Einsatz der Navigation. Die postoperativen Ergebnisse sind als sehr positiv zu bewerten und entsprechen der Erwartung in Abhängigkeit von der Dauer der Taubheit, wenn keine zusätzlichen Entwicklungsbehinderungen bestehen.

Schlüsselwörter

KochleaimplantatFehlbildungVolumentomographieNavigationGusher

Cochlear implant for malformations of the inner ear

Abstract

The radiologic evaluation of the temporal bone in cochlear implant candidates can detect malformations of the inner ear in up to 20% of cases. The aim of our study was to analyze and classify malformations of the inner ear in patients with cochlear implants carried out from 2001 to 2009. Malformations of the inner ear, including malformations of the internal auditory canal were detected in 12.7% of children and 3.4% of adults. Mondini dysplasia was most common and occurred in 45% of cases. The surgical procedure had to be adapted according to the individual malformation. Modification of surgical access, management of intraoperative CSF gusher, choice of electrode array, intraoperative imaging and the use of navigation were the most important factors. Rehabilitation results were generally very positive and corresponded to the expectation depending on the duration of deafness, if no additional handicaps were present.

Keywords

Cochlear implantMalformationVolume tomographyNavigationGusher

Die Kochleaimplantat- (CI-)Operation stellt heute bei kongenitaler und erworbener hochgradiger, an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit die Methode der Wahl zur auditorischen Rehabilitation dar. Im Rahmen einer Voruntersuchung vor CI-Operation erfolgt regelmäßig die radiologische Evaluation des Felsenbeins zur Darstellung der anatomischen Situation. Hierbei kommen hochauflösende Computertomographie (HRCT) und Magnetresonanztomographie (MRT) zum Einsatz, wobei Fehlbildungen des Innenohrs und inneren Gehörgangs (IGG) mit einer Rate von bis zu 20% beobachtet werden [10].

Bereits 1987 stellten Jackler et al. [9] eine Klassifikation der Innenohrfehlbildungen basierend auf der embryonalen Genese vor. Sennaroglu u. Saatchi [24] schlugen eine Erweiterung vor, die auf der initialen Klassifikation beruht und diese ergänzt. Die grundsätzliche Einteilung unterscheidet Fehlbildungen des kochleären und vestibulären Labyrinths, schließt aber auch die Fehlbildungen des inneren Gehörgangs mit ein. Basierend auf der embryologischen Entwicklung können diese Fehlbildungen einem Stopp der Entwicklung des Innenohrs zugeordnet werden, wobei dies innerhalb der ersten 21 Wochen der Embryogenese geschieht [10]. Diese Einteilung stellt eine exzellente Grundlage zur Einordnung detektierter Fehlbildungen des Innenohrs dar. Dennoch muss sie um syndromale Fehlbildungen erweitert werden, die in ihrer Komplexität nicht zwanglos einzuordnen sind, z. B. Innenohrfehlbildungen bei Mondini-Dysplasie [10], CHARGE-Syndrom [17], X-linked-Deafness-Syndrom [20] u. a. (Tab. 1).

Tab. 1

Klassifikation der Fehlbildungen mit Angabe spezieller Merkmale

Fehlbildung

Besonderheiten

Labyrinthaplasie (Michel)

Komplettes Fehlen des Labyrinths, nicht zu verwechseln mit einer kompletten Ossifikation des Labyrinths nach Meningitis, Kontraindikation zur CI-Versorgung

Kochleäre Fehlbildungen

Aplasie

Vestibulär regelrecht oder Aplasie oder Dysplasie

Hypoplasie

Insgesamt kleinere, oft kürzere Kochlea

IP I

Interskalare Differenzierung fehlt, Kochlea aufgetrieben, Modiolus fehlt, Gusher

IP II

Basalwindung regelrecht, interskalare Differenzierung der 2. Windung fehlt, blasenförmig, bei Mondini-Dysplasie, nur mäßiger Gusher

Vestibuläre Fehlbildungen

Bogengangs- und Vestibulumaplasie

Selten isoliert, häufig mit Hypoplasie der Kochlea

Bogengangs- und Vestibulumdysplasie

Selten isoliert, häufig mit Hypoplasie der Kochlea

Erweiterter Aquaeductus vestibuli

Selten isoliert, häufig mit erweitertem Vestibulum und IP II bei Mondini-Dysplasie

Fehlbildungen des Inneren Gehörgangs

Aplasie des IGG

z. B. bei Goldenhaar-Syndrom (eigene Beobachtung)

Enger IGG

MRT indiziert

Erweiterter IGG

Defekt Fundus möglich, Gusher

Dysplasie des IGG

Gusher möglich, atypischer Abgang des Fazialiskanals, knöcherne Teilung

Syndrome

Mondini-Dysplasie

Kombination aus: IP II, erweitertem Vestibulum und Aquaeductus vestibuli, assoziiert mit Mutationen im Pendrin-Gen [4]

CHARGE-Syndrom

Hypoplasie der Kochlea und Aplasien und/oder Dysplasien der Bogengänge, Fehlbildung des Sinus sigmoideus und des Mittelohrs [16]

X-linked-Deafness-Syndrom

X-chromosomale Vererbung, fehlende knöcherne Abgrenzung zwischen Basalwindung und IGG, massiver Gusher, erweiterter IGG, atypischer N.-facialis-Verlauf [19]

IP I „Incomplete partition I“, IP II „incomplete partition II“, IGG innerer Gehörgang.

Das Ziel der vorgelegten Arbeit ist eine Analyse der an der Universitäts-HNO-Klinik Freiburg mit einem CI versorgten Patienten, die gleichzeitig eine Innenohrfehlbildung aufweisen.

Material und Methoden

Wir führten eine retrospektive Auswertung der zwischen 2001 und 2009 an der Universitäts-HNO-Klinik Freiburg mit einem CI versorgten Patienten durch. Einschlusskriterum zur weiteren Untersuchung war die Diagnose einer Innenohrfehlbildung. Die Analyse erfolgte mittels Auswertung der CI-Datenbank [9], der Operationsberichte, der Anamnese der Hörstörung sowie – soweit vorliegend – der postoperativen audiologischen Ergebnisse. Die HRCT- und MRT-Daten wurden analysiert bezüglich der anatomischen Gegebenheiten von Felsenbein und Innenohr. Es erfolgte eine Einordnung in die Klassifikation nach Jackler et al. [9] und Sennaroglu u. Saatchi [23] sowie die Zuordnung zu weiteren Syndromen. Die zu unterscheidenden Fehlbildungen sind in Tab. 1 samt ihrer Besonderheiten zusammengestellt.

Ergebnisse

Von 2001–2009 erfolgten insgesamt 1013 CI-Operationen an unserer Klinik. Wir versorgten 513 Kinder (bis 18 Jahre) und 500 Erwachsene mit Kochleaimplantaten. Das mittlere Alter bei CI-Versorgung in diesem Zeitraum betrug für die Kinder 5,37 Jahre, der Median lag bei 4 Jahren, die Spanne („range“, R) betrug 0,25–18 Jahre. Erwachsene wurden im Mittel im Alter von 49 Jahren versorgt (Median: 50 Jahre, R=19–93 Jahre).

Die retrospektive Analyse der CI-Datenbank konnte insgesamt 69 Patienten (51 Kinder bzw. 15 Erwachsene) mit Fehlbildungen des Innenohrs oder inneren Gehörgangs identifizieren. Davon erhielten 10 Patienten bilateral ein Implantat. Nach Ausschluss der sequenziellen Operationen des 2. Ohrs wurde im Zeitraum 2001–2009 bei n=402 Kindern und n=436 Erwachsenen eine unilaterale Erstversorgung mit einem CI durchgeführt. Damit ergibt sich die Rate der Fehlbildungen für Kinder mit 12,7% und für Erwachsene mit 3,4%.

Die Analyse der HRCT- und MRT-Daten erlaubte eine Zuordnung und Klassifikation der Innenohrfehlbildungen. Davon wiesen 31 Patienten (45%) eine beidseitige Mondini-Dysplasie auf: „incomplete partition II“ (IP II), mit weitem Vestibulum und erweitertem Aquaeductus vestibuli (Abb. 1e, Abb. 2ef). Das mittlere Implantationsalter der Kinder mit Mondini-Dysplasie lag bei 8,35 Jahren (n=23, R:1,1–17 Jahre). Bei 4 Patienten fanden wir einen isolierten erweiterten Aquaeductus vestibuli, bei 5 Patienten eine „incomplete partition I“ (IP I), (Abb. 1d) mit zusätzlichen Erweiterungen oder Dysplasien des Vestibulums und teilweise Bogengangsdypslasien (Abb. 2c–e). Bei einer Patientin bestand eine einseitige „common cavity“ (Abb. 1b) und eine IP I, sowie eine Vestibulum- und Bogengangsdysplasie der Gegenseite. Bei 2 nicht verwandten Patienten lag eine atypische IP mit einer verkürzten blasenförmigen Kochlea und proximal schlitzförmiger Basalwindung vor (Abb. 3). Eine Hypoplasie der Kochlea wiesen 9 Patienten auf (Abb. 1c), immer kombiniert mit Dysplasien von Bogengängen und Vestibulum. Bei 6 Patienten bestanden morphologische und klinische Zeichen eines CHARGE-Syndroms. Die typischen radiologischen Befunde eines X-linked-Deafness-Syndroms beobachteten wir bei 3 Patienten (Abb. 1f, Abb. 3d). Unterschiedliche Defekte des inneren Gehörgangs mit kombinierter Hypoplasie der Kochlea und des vestibulären Labyrinths, Defekten des Fundus bei Gorlin-Cohen-Syndrom sowie atypischem Verlauf des inneren Gehörgangs im Sinne einer Achsendysplasie wurden bei 3 Patienten identifiziert (Abb. 3f). Zwei Patienten zeigten eine „common cavity“ mit einer Aufteilung in einen kochleären und einen vestibulären Anteil, entsprechend einer Hypoplasie der 5.–6. Woche ([9], Abb. 4, Abb. 5a).

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00106-009-1936-x/MediaObjects/106_2009_1936_Fig1_HTML.gif
Abb. 1

Axiale hochauflösende CT bei Fehlbildungen der Kochlea. a Normalbefund, b „common cavity“, c Hypoplasie, d IP I, e IP II, f hypoplastische Kochlea mit fehlender knöcherner Abgrenzung zum inneren Gehörgang. IP „Incomplete partition“

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00106-009-1936-x/MediaObjects/106_2009_1936_Fig2_HTML.gif
Abb. 2

Axiale hochauflösende CT bei Fehlbildungen des vestibulären Labyrinths; a Hypoplasie des Vestibulums (Pfeil) mit Aplasie der Bogengänge, b Hypoplasie des Vestibulums mit angelegtem hinterem Bogengang (Pfeil), c Hypoplasie mit dysplastischen Bogengängen, d Dysplasie des horizontalen Bogengangs mit mangelhaft differenziertem hinterem Bogengang (Pfeil), e aufgeweitetes Vestibulum, f erweiterer Aquaeductus vestibuli (Pfeil)

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00106-009-1936-x/MediaObjects/106_2009_1936_Fig3_HTML.gif
Abb. 3

Hochauflösende CT und MRT bei Fehlbildungen des inneren Gehörgangs (IGG); a Normalbefund, b enger IGG (Pfeil), c MRT bei engem IGG mit einer Weite von 2 mm, d erweiterter IGG mit atypischem Abgang des N. facialis (Pfeil) bei X-linked-Deafness-Syndrom, e Dysplasie des IGG mit atypisch medialem Abgang des N. facialis (Pfeil), f Achsendysplasie (nach anterior ziehend) des IGG

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00106-009-1936-x/MediaObjects/106_2009_1936_Fig4_HTML.gif
Abb. 4

Atypische IP I der Kochlea mit schlitzförmiger Basalwindung (Pfeile), und blasenförmiger proximaler Kochlea. a Axiale hochauflösende CT, b postoperative Röntgenkontrolle mit Insertion von 15 Elektroden, c Rekonstruktion mit Darstellung des vestibulären Labyrinths, d Gesamtlänge der Kochlea etwa 13 mm

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00106-009-1936-x/MediaObjects/106_2009_1936_Fig5_HTML.gif
Abb. 5

Intraoperative digitale Volumentomographie. a Navigierte transmastoidale Labyrinthotomie (Pfeil Bohrerspitze) bei Hypoplasie der 5./6. Woche, b Insertion, (Pfeil posteriore Tympanotomie), c intraoperative 3D-Volumentomographie nach Insertion, Elektrode in der Labyrinthotomie, d Lage der Elektrodenspitze im kochleären Anteil

Operatives Vorgehen

Bei allen Patienten mit einer klassischen Mondini-Dysplasie erfolgte die problemlose Implantation (2 Patienten erhielten ein Nucleus 24 RST, 1 Patient ein Kombi 40+, 1 Patient ein CI 24 RCS, alle weiteren ein CI 24 RCA). Intraoperativ fiel bei allen Patienten ein geringfügiger Gusher, teils nur ein Pulsieren der Innenohrflüssigkeiten, auf. Postoperative Komplikationen im Sinne einer Otorhinoliquorrhö oder Meningitis haben wir nicht beobachtet.

Alle Patienten mit einer IP I erhielten ein Nucleus CI 24 RCA implantiert. Intraoperativ bestand ein deutlich stärkerer Gusher als bei den Patienten mit der klassischen Mondini-Dysplasie. Auch hier kam es zu keiner Rhinoliquorrhö.

Ein CI 24 RST mit geradem Elektrodenträger wurde bei beiden Patienten mit der atypischen IP I mit verkürzter Kochlea und extrem schmaler proximaler Basalwindung eingesetzt, da hier bereits präoperativ aufgrund der Gesamtlänge der Kochlea mit einer inkompletten Insertion gerechnet wurde. Die Insertion umfasste jeweils 15 intrakochleäre Elektroden. Dazu musste zunächst der schlitzförmige proximale Anteil der Basalwindung erweitert werden, sodass dann die Insertion in die blasenförmige distale Kochlea erfolgen konnte.

Bei den Hypoplasien der Kochlea verwendeten wir ein CI 24 RCA und einmal ein HiFocus-C2-Implantat. Hier war immer eine komplette intrakochleäre Insertion des Elektrodenträgers möglich.

Fünf Patienten mit einem CHARGE-Syndrom erhielten ein Nucleus CI 24 RCA und 1 Patient ein CI 24 RST. Aufgrund der komplexen zusätzlichen Fehlbildung von Mastoid und Sinus sigmoideus sowie des atypischen Verlaufs der Emissarien kam in 2 Fällen die intraoperative Navigation zum Einsatz.

Bei den Patienten mit einem X-linked-Deafness-Syndrom wurde eine intraoperative Kontrollbildgebung verwendet, einer dieser Patienten wurde unter Navigationsbedingungen operiert [3]. In einem Fall wurde aufgrund der initial nicht identifizierten Fehlbildung in den inneren Gehörgang inseriert. Dies konnte in einer Revisionsoperation unter intraoperativer Anwendung der digitalen Volumentomographie (DVT) unter Navigationsbedingungen korrigiert werden (Abb. 6). In allen Fällen trat ein profuser Gusher mit Liquorabfluss auf, der durch Abdichten der Kochleostomie beherrscht wurde.

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00106-009-1936-x/MediaObjects/106_2009_1936_Fig6_HTML.gif
Abb. 6

X-linked-Deafness-Syndrom. a Axiale hochauflösende CT (HRCT), b HRCT nach 1. Insertion mit Elektrodendislokation in den inneren Gehörgang (Pfeil), c intraoperative digitiale Volumentomographie nach Revision und Reinsertion, die Elektrode liegt komplett in der hypoplastischen Kochlea, d transmodioläre Rekonstruktion mit freiem innerem Gehörgang (Pfeil)

Ebenso wurde die intraoperative radiologische Kontrolle mittels DVT und Navigation bei der Patientin mit Defekt des Fundus bei Gorlin-Cohen-Syndrom und Revisionsoperation nach Elektrodenfehlinsertion angewandt.

Darüber hinaus kamen intraoperative DVT und in einem Fall die Navigation bei den Hypoplasien der 5./6. Woche zum Einsatz. Der Zugang zum Labyrinth erfolgte modifiziert transmastoidal (Abb. 5b). Implantiert wurde ein Nucleus CI 24 RST sowie ein CI 24 RCA aufgrund einer weiten Verbindung zum inneren Gehörgang. Die Insertion erfolgte mittels einer partiellen Advance-off-stylet-Technik, um eine Insertion in den inneren Gehörgang zu verhindern.

Die Analyse der Komplikationen zeigte bei 6 Patienten die Notwendigkeit von Revisionsoperationen (2-mal Elektrodenfehllage als Sofortkomplikation; Gerätedefekt, Implantatempfängerdislokation und 2-mal Wundheilungsstörung als Spätkomplikationen). Dies entspricht einer Komplikationsrate von 7,6%.

Die operativen Erfahrungen bei der CI-Versorgung von Fehlbildungen führten zur Entwicklung eines Algorithmus, der das chirurgische Vorgehen bei Fehlbildungen des Labyrinths darstellt [1]. Aufgrund der neuen Möglichkeiten der Intervention wurde dieser Algorithmus noch verfeinert (Abb. 7).

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00106-009-1936-x/MediaObjects/106_2009_1936_Fig7_HTML.gif
Abb. 7

Algorithmus zur Evaluation von Innenohrfehlbildungen. IGG Innerer Gehörgang, MO Mittelohr

Die Ergebnisse der Rehabilitation zeigen eine erhebliche Varianz. Für die Patienten, die sich zur Nachsorge am Implant Centrum Freiburg befinden (insgesamt 55 Patienten), sind die Ergebnisse in Tab. 2 zusammengefasst, soweit sie bereits Sprachtests durchführen können.

Tab. 2

Ergebnisse der Rehabilitation bei Patienten mit Fehlbildungen, soweit am Implant Centrum Freiburg betreut

Fehlbildungstyp

n

Kinder

Erwachsene

Progredienz der

Schwerhörigkeit

Zeit nach CI

(Jahre)

Ergebnisse

Göttinger

Einsilber

OLSA

Mondini-Dysplasie

30

22

8

29

0,25–7,75

m=73,6 n=11 SD=15,7 r: 50–90

m=65,1

n=11

SD=28,4

r: 20–95

m= 73,9

n=16

SD=25,4

r: 20–100

Isolierter LAV

4

2

2

2

0,75–6

20 u. 58%

30 u. 80%

58%

IP I

4

4

0

1

0,5–4

90%

Hypoplasie der Kochlea

6

4

2

3

0,5–7,5

70 u. 90%

60 u. 80%

48 u. 92%

CHARGE

5

4

1

1

0,1–7,25

80%

65%

83%

X-linked Deafness-Syndrom

3

2

1

3

0,75–2

90%

40%

37%

Dysplasie des IGG

3

1

2

2

0,75–1,5

25 u. 50%

21 u. 28%

Gesamt

55

39

16

41

0,1–7,5

m=73,3 n=18 SD=19,1 r: 20–90

m=60,3

n=19

SD=25,6

r: 20–100

M=65,4

n=24

SD=25,6

r: 20–100

Die Ergebnisse sind je nach Alter der Patienten und Dauer der Rehabilitation noch unvollständig. Alle Sprachtests, wie Göttinger Kindertest, Freiburger Einsilber und Oldenburger Satztest (OLSA) wurden bei 70 dB in Ruhe durchgeführt. n Anzahl, m Mittelwert, SD Standardabweichung, r Range, LAV erweiterter („large“) Aquaeductus vestibuli, IGG innerer Gehörgang, IP I „incomplete partition I“.

Diskussion

Die Häufigkeit von Innenohrfehlbildungen wird allgemein mit bis zu 20% angegeben [10]. Papsin [19] berichtete über 35% Fehlbildungen im pädiatrischen Krankengut, bezog aber auch minimale Formvarianten des Aquaeductus vestibuli mit ein. Dies steht im Gegensatz zur Definition, wie sie Swarzt [27] nochmals beschrieb, nach der erst ab einer Erweiterung von mehr als 2 mm, gemessen in der Mitte zwischen dorsaler Apertur des Aquaeductus vestibuli und Crus commune tatsächlich ein erweiterter Aquädukt vorliegt. In der vorgelegten Untersuchung wurde diese klassische Definition zugrunde gelegt.

Insgesamt haben wir mit 12,7% (Kinder) bzw. 3,4% (Erwachsene) eine geringere Anzahl an Fehlbildungen, vergleichbar mit Buchman et al. [6], beobachtet. Während eine nur geringe Rate an Fehlbildungen aus dem adulten Krankengut bekannt ist, kann die Ursache für die im Vergleich niedrigere Rate im pädiatrischen Krankengut in der heute erweiterten Indikation zur CI-Versorgung bei Resthörigkeit und steigenden Implantationszahlen begründet sein.

Die Klassifikation nach Jackler et al. [10], modifiziert nach Sennaroglu u. Saachi [24] erlaubt eine weitgehende Zuordnung verschiedenster Fehlbildungen des Innenohrs. Darüber hinaus bestehen jedoch nach unserer Erfahrung verschiedenste komplexe Fehlbildungen, die nicht ohne weiteres genetisch zugeordnet werden können und aufgrund chirurgischer Aspekte einer gesonderten Beschreibung bedürfen. Das alleinige Zurückführen auf einen Stopp der embryonalen Entwicklung erscheint angesichts der Vielgestaltigkeit von Fehlbildungen und ihrer unterschiedlichen Kombinationen als nicht ausgereift. Nach Papsin [19] könnten multiple genetische Ursachen mit unterschiedlicher Penetranz und unterschiedlichem Erbgang und der Einfluss spezieller exogener Faktoren zu Entwicklungshemmungen oder auch der Ausbildung von außergewöhnlichen morphologischen Eigenschaften führen. Dies sehen wir als eine mögliche Hypothese, die die verschiedenen beobachteten Formen auch komplexer Fehlbildungen erklären kann.

Außer kochleären Aplasien oder Aplasien des Hörnervs sind praktisch alle Fehlbildungen mit einem CI versorgbar

Während initial [21] verschiedene komplexe Formen von Innenohrfehlbildungen durchaus als Kontraindikation zur CI-Versorgung gesehen wurden, insbesondere aufgrund des Risikos von Meningitiden oder auch einer Fehlinsertion, sehen wir heute praktisch alle Fehlbildungen als mit einem CI versorgbar an. Die einzige Ausnahme stellen kochleäre Aplasien oder Aplasien des Hörnervs dar.

Aus chirurgischer Sicht hat die HRCT einen herausragenden Stellenwert, da nur sie eine sichere Einordnung der knöchernen Anatomie ermöglicht. Dennoch hat die MRT einen unbestrittenen Stellenwert, wenn es um die Frage der Anlage des Hörnervs geht. In letzter Zeit wird immer wieder die präoperative MRT bei allen pädiatrischen Patienten gefordert, um eine Aplasie des vestibulokochleären Nervs ausschließen zu können [7, 8]. Obwohl in Einzelfällen von einem positiven Verlauf nach Implantation bei scheinbarer Aplasie oder Hypoplasie des vestibulokochleären Nervs berichtet wurde [28], ist die MRT zumindest für die Beratung der Patienten, evtl. auch für die Entscheidung, welche Seite bei initial unilateraler Versorgung implantiert werden sollte, von Bedeutung. Hier kann zusätzlich die elektrisch evozierte BERA als Entscheidungshilfe eine Rolle spielen [12]. Bei Vorliegen einer komplexen Fehlbildung sehen wir immer die Notwendigkeit einer MRT.

Wenn auch grundsätzlich die CI-Operation als standardisiert gilt, so ist bei Vorliegen einer Fehlbildung das chirurgische Vorgehen zu adaptieren, sei es durch die Anwendung der intraoperativen Navigation [3, 23], intraoperativer Bildgebung wie Röntgendurchleuchtung, DVT [3] oder HRCT [5, 26]. Ebenso sind besondere Anforderungen an die chirurgische Technik zu stellen, wenn der Zugang zum Innenohr modifiziert werden muss [25].

Wenn auch grundsätzlich die CI-Operation als standardisiert gilt, so ist bei Vorliegen einer Fehlbildung das chirurgische Vorgehen zu adaptieren

Das Auftreten eines Gushers ist im Regelfall chirurgisch gut zu beherrschen, insbesondere bei der sehr häufigen Mondini-Dysplasie. Die Patienten mit einem X-linked-Deafness-Syndrom zeichnen sich durch einen profusen Gusher aus, der jedoch nach entsprechendem „Ablaufenlassen“ gehandhabt werden kann. In keinem der hier beschriebenen Fälle war eine Obliteration des Mittelohrs oder die Anlage einer Lumbaldrainage notwendig.

Bei Vorliegen eines Defekts der kochleären Basis bzw. einer fehlenden knöchernen Abgrenzung zwischen der Basis der Kochlea und IGG ist mit einer Dislokation des Elektrodenträgers in den IGG während der Insertion der Elektrode zu rechnen [20, 21]. Die Insertion kann unter Durchleuchtungskontrolle erfolgen, oder aber das chirurgische Vorgehen wird insoweit modifiziert, dass die Anlage der Kochleostomie optimiert unter Navigationsbedingungen erfolgt [3].

Da wir beobachtet haben, dass bei Patienten mit einer X-linked-Deafness-Syndrom eine interskalare Differenzierung vorhanden ist, kann in diesen Fällen die Insertion in die Scala vestibuli diskutiert werden, da dann die knöcherne Lamina spiralis als Schutz vor einer Insertion in den inneren Gehörgang fungieren kann. Voraussetzung ist jedoch, dass eine derartige Fehlbildung präoperativ erkannt wird. Sollte die präoperative Diagnostik ein scheinbar regelrechtes Innenohr zeigen, nach der Kochleostomie jedoch ein massiver Gusher auftreten, so impliziert dies einen Defekt im Bereich des Fundus des inneren Gehörgangs. Auch in diesen Fällen muss bei der Insertion mit einer Fehllage der Elektrode gerechnet werden. Daher empfiehlt es sich aus unserer Sicht, grundsätzlich eine intraoperative radiologische Kontrollmöglichkeit vorzuhalten.

Ein aberrant verlaufender N. facialis kann den operativen Zugang ebenfalls erschweren, eine dezidierte Analyse erfolgte im vorgelegten Krankengut nicht. Das intraoperative Monitoring des N. facialis kann heute als selbstverständlich betrachtet werden. Bei komplexen Fehlbildungen muss mit einem atypischen Fazialisverlauf in bis zu 27% der Fälle gerechnet werden [18]. Auch dies ist bei der Operationsplanung (z. B. Einsatz der Navigation) zu berücksichtigen.

Bezüglich des chirurgischen Vorgehens hat sich die Anwendung des beschriebenen Algorithmus [1] bewährt. Insbesondere die Differenzierung, welcher Teil des Innenohrs eine Fehlform ausweist und welche Konsequenzen dies evtl. für das chirurgische Vorgehen hat, ermöglicht eine exaktere Operationsplanung und trägt damit zu einer Optimierung der chirurgischen Ergebnisse bei. Auch die Auswahl der zu implantierenden Elektrode wird durch die Anatomie der Kochlea beeinflusst. Zur Implantation bei hypoplastischer Kochlea mit reduzierter Gesamtlänge stehen heute kürzere perimodioläre oder auch komprimierte gerade Elektrodenträger zur Verfügung. Da aus Felsenbeinuntersuchungen mit einer „common cavity“ bekannt ist, dass die neuralen Elemente im Modiolus nicht medial angeordnet sind, sondern an der Außenwand liegen können, kann der Einsatz von geraden Elektrodenträgern sinnvoll sein, um einen optimalen Kontakt zwischen Nervenfasern und Elektroden zu erreichen.

Grundsätzlich ist aus unserer Sicht die postoperative Evaluation der Elektrodenlage insbesondere bei Fehlbildungen des Innenohrs zu fordern. Neuerdings wird diskutiert, dass auf diese Kontrolle verzichtet werden kann, wenn die elektrophysiologischen Untersuchungen (z. B. Neural-response-Telemetrie, NRT) positive Ergebnisse zeigen. Aus unserer Erfahrung anhand von 2 Patienten mit einer Fehlinsertion in den inneren Gehörgang lässt sich jedoch eine derartige Aussage nicht halten. Wir konnten bei 2 Insertionen in den IGG, bei denen Teile des Elektrodenträgers noch in der Basalwindung der Kochlea lagen, NRT-Potenziale ableiten.

Die Komplikationsrate in unserem Krankengut sehen wir als vergleichbar mit der internationalen Literatur [10, 22]. Dabei sollten in Zukunft die Anwendung des Algorithmus, die genaue Evaluation der präoperativen HRCT und die neuen Möglichkeiten der intraoperativen Bildgebung (DVT) helfen, die Rate an Sofortkomplikationen zu reduzieren.

Die am häufigsten beobachtete Mondini-Dysplasie zeichnet sich durch eine oft progrediente Innenohrschwerhörigkeit aus. Dementsprechend ist das mittlere Implantationsalter dieser Patienten mit 8,35 Jahren im Kindesalter erhöht. Die Rehabilitationsergebnisse dieser Patienten sind insgesamt als sehr gut einzuschätzen und liegen im zu erwartenden Bereich bei progredienter Innenohrschwerhörigkeit [6, 15, 16, 18, 19]. Für alle insgesamt relativ selten zu beobachtenden komplexen Fehlbildungen zeigen die Ergebnisse eine große Varianz. Ein positiver Einflussfaktor scheint eine anamnestische Progredienz der Hörstörung zu sein. Grundsätzlich sind aber auch bei komplexen Hypoplasien der Kochlea mit Dysplasien oder Aplasien des vestibulären Labyrinths die Rehabilitationsergebnisse als sehr positiv einzuschätzen, wenn keine zusätzlichen kognitiven Defizite vorliegen.

Die Patienten mit CHARGE-Syndrom stellen eine besondere Untergruppe dar. Hier haben wir im Einzelfall ebenfalls sehr positive Ergebnisse mit einem offenen Sprachverständnis beobachtet. Die Kombination mit einer zusätzlichen Entwicklungsretardierung oder auch einer Hypoplasie des N. vestibulocochlearis scheint aber die Ergebnisse einzuschränken [6]. Dies ist übereinstimmend mit der Beobachtung von Lanson et al. [13], die ebenfalls eine große Varianz in den Ergebnissen bei Implantation bei CHARGE-Patienten beobachtet haben. Dies ist bei der Beratung der Patienten zu berücksichtigen.

Alle im Rahmen dieser Untersuchung mit einem Implantat versorgten erwachsenen Patienten hatten eine progrediente Innenohrschwerhörigkeit, teilweise seit früher Kindheit. Ein prognostischer Faktor für die Ergebnisse der Rehabilitation scheint auch in diesen Fällen die Dauer der hochgradigen Schwerhörigkeit zu sein [2, 14].

Grundsätzlich erscheint es sinnvoll, die Rehabilitationsergebnisse verschiedener Fehlbildungen in einem deutschen Register zusammenzufassen. Nur bei einer ausreichend großen Anzahl mit einem Implantat versorgter Patienten kann eine Aussage bezüglich der Prognose auch bei seltenen Fehlbildungen gestellt werden. Anderenfalls werden wir zumindest bei seltenen Fehlbildungen immer wieder nur einige wenige Fälle beschreiben und zur Prognose keine gesicherte Aussage treffen können.

Fazit für die Praxis

Bildgebende Verfahren wie Computertomographie und Magnetresonanztomographie decken im Rahmen einer Kochleaimplantat- (CI-)Voruntersuchung bei bis zu 20% der Patienten mit kongenitaler hochgradiger Schwerhörigkeit eine Fehlbildung des Innenohrs oder inneren Gehörgangs auf. Die Evaluation und Klassifikation verlangt eingehende anatomische Kenntnisse. Das chirurgische Vorgehen der CI-Versorgung muss der Art der Fehlbildung entsprechend adaptiert werden. Von besonderer Bedeutung sind dabei die Auswahl des Elektrodenträgers, die Prävention von Komplikationen sowie die Anwendung moderner intraoperativer Bildgebung und Navigation. Die Ergebnisse der Rehabilitation dürfen als sehr gut betrachtet werden.

Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Copyright information

© Springer Medizin Verlag 2009