, Volume 50, Issue 2, pp 115-120

Erworbene reaktiv perforierende Dermatose Erfolgreiche Behandlung mit Allopurinol in 2 Fällen

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Zusammenfassung

Die perforierenden Dermatosen bilden eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch transepidermale Eliminationsphänomene gekennzeichnet sind. Abzugrenzen sind die primär perforierenden Dermatosen von solchen perforierenden Dermatosen, bei denen Perforation oder Elimination sekundär und als seltenes Teilsymptom bei bestehenden Dermatosen anderer Provenienz auftreten können. Zu den primär perforierenden Dermatosen zählen dabei als Prototypen die Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans (M. Kyrle), die Elastosis perforans serpiginosa und die perforierende Follikulitis. Die erworbene reaktiv perforierende Dermatose (syn. erworbene reaktiv perforierende Kollagenose) stellt zusammen mit der hereditären, reaktiv perforierenden Kollagenose eine weitere Variante der primär perforierenden Dermatosen dar. Wir stellen hier eine 84jährige und eine 96jährige Patientin mit einer erworbenen reaktiv perforierenden Dermatose vor. Bei beiden Patientinnen lagen eine diabetogene und eine hyperurikämische Stoffwechsellage vor. Eine Therapie mit Allopurinol (100 mg/d) führte bereits nach kurzer Dauer (1 bis 2 Wochen) zu einer weitgehenden Abheilung der disseminierten Läsionen. Über einen Nachbeobachtungszeitraum von jeweils 6 Monaten befanden sich beide Patientinnen in Vollremission. Diese Beobachtungen belegen erneut die Existenz und Massivität der Erkrankung und zeigen, daß Allopurinol neben der bekannten urikostatischen Wirkung möglicherweise in der Haut immunologische oder differenzierungsmodulierende Effekte vermittelt.

Summary

Perforating disorders represent a heterogenous group of dermatoses characterized by transepithelial elimination of dermal structures. Primary perforating disorders should be distinguished from secondary perforating disorders in which perforation with transepithelial elimination is a rare component of a variety of dermatoses. The primary perforating disorders are hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans (Kyrle’s disease), elastosis perforans serpiginosa and perforating folliculitis. Acquired reactive perforating dermatosis (also known as acquired reactive perforating collagenosis) together with the hereditary variant of the reactive perforating collagenosis represent further examples of the primary perforating disorders. We report on 84 year old and 96 year old female patients with an acquired perforating dermatosis. Both of the patients additionally showed diabetes and hyperuricemia. Oral administration of allopurinol (100 mg daily) led to a healing of the disseminated skin lesions in 1–2 weeks. After a follow-up period of 6 months, both patients were in complete remission. On one hand, these results prove again the existence and the severity of this disease, and on the other hand suggest an immunomodulating or differentiation-promoting action in addition to the uricostatic effect of allopurinol.

Eingegangen am 17. Juli 1998 Angenommen am 18. September 1998