, Volume 49, Issue 1, pp 23-30

Langerhanszell-Histiozytose im Alter

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Zusammenfassung

In der Regel manifestiert sich die Langerhanszell-Histiozytose (LCH) in ihrer disseminierten Form bei Kindern vor dem 3. Lebensjahr, seltener bei Erwachsenen und nur sehr selten bei Personen im höheren Lebensalter. Hinsichtlich des klinischen Verlaufs werden akute, subakute und chronische, progrediente und stationäre Formen unterschieden, wobei auch spontane Remissionen vorkommen können. Im Alter beginnt die Erkrankung meist isoliert an der Haut, dem ein Multiorganbefall folgen kann. Wir berichten über eine 73jährige Patientin, bei der eine akute disseminierte LCH nach einer 3,5jährigen chronisch-stationären Krankheitsphase innerhalb von 4 Wochen zum Tode führte. Nach einem zunächst isolierten Hautbefall und späterer Leberbeteiligung sowie vollständiger klinischer Abheilung unter 3 Zyklen Chemotherapie mit jeweils 3mal 188 mg Etoposid kam es nach 6 Monaten zu einem disseminierten kutanen Rezidiv einschließlich des Befalls des äußeren Gehörgangs. Unter der Lokaltherapie mit Chlormethin und Thalidomid zeigte sich eine rückläufige Tendenz; als Komplikationen traten jedoch lokale Reizungen auf Chlormethin sowie ein makulopapulöses Exanthem unter Thalidomid auf. Nach 1 Jahr ohne klinisch nachweisbare Organbeteiligung kam es zu einer akuten disseminierten LCH, an welcher die Patientin innerhalb von 4 Wochen verstarb. Aufgrund des häufig nicht vorhersehbaren Verlaufs der LCH mit Progression und spontaner Remission sind prognostische Einschätzungen schwer. Zur Beurteilung des aktuellen Krankheitsverlaufs ist im Hinblick auf das therapeutische Vorgehen eine engmaschige Organdiagnostik Mittel der Wahl.

Summary

Disseminated Langerhans-cell-histiocytosis (LCH) is most frequent in children at the age of 1–3 years, seldomly seen in adults and extremely rare in the elderly. The clinical course may be acute, subacute or chronic, progressive or stationary. Spontaneous remissions are possible, but rare. In elderly patients often the disease is at first limited to the skin before it becomes systemic.

A 73-year-old female patient with chronic stationary disease of 3,5 years duration died 4 weeks after the acute dissemination of her LCH. At the beginning, her skin and liver involvement had responded to chemothe- rapy with etoposide. Six months later cutaneous relapse occurred with a more disseminated pattern involving the external auditory meatus. Treatment with topical nitrogen mustard followed by thalidomide produced marked improvement. As complications an irritation after topical application of nitrogen mustard and a maculo-papular exanthem after thalidomide were noted. No further visceral involvement was documented for one year. Then the patient developed acute disseminated disease and died within four weeks.

As LCH may show a highly unpredictable course with progress and spontaneous remission, the prognosis is difficult. Any therapeutical procedures should be based on the actual state of the disease as determined by careful examination of the organs most commonly involved.

Eingegangen am 19. April 1996 Angenommen am 27. August 1997