Der Hautarzt

, Volume 60, Issue 5, pp 420–423

Eruptive inflammatorische disseminierte Porokeratose bei einer 71-jährigen Patientin

Authors

    • Universitäts-Hautklinik Heidelberg
  • A. Enk
    • Universitäts-Hautklinik Heidelberg
  • W. Hartschuh
    • Universitäts-Hautklinik Heidelberg
Kasuistiken

DOI: 10.1007/s00105-008-1639-3

Cite this article as:
Klein, N., Enk, A. & Hartschuh, W. Hautarzt (2009) 60: 420. doi:10.1007/s00105-008-1639-3
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Zusammenfassung

Die eruptive, inflammatorische disseminierte Porokeratose ist eine sehr seltene Erkrankung, die bislang nur in Einzelfallberichten, vorwiegend bei japanischen Patienten beschrieben wurde. Ihr voran geht eine oft über Jahre asymptomatische disseminierte superfizielle Porokeratose, die dann akut mit massivem Pruritus exazerbiert. Histologisch zeigt sich neben der für die Porokeratose typischen kornoiden Lamelle häufig eine eosinophile Spongiose. Wir beschreiben hier den Fall einer 71-jährigen Patientin mit einer klinisch und histologisch gesicherten eruptiven, inflammatorischen disseminierten Porokeratose.

Schlüsselwörter

PorokeratoseMibelliKornoide LamelleEosinophile Spongiose

Inflammatory stage of disseminated superficial porokeratosis in a 71-year old patient

Abstract

The inflammatory stage of disseminated superficial porokeratosis is a rare disease, which has only been described in case reports, primarily affecting Japanese patients. After having asymptomatic disseminated superficial porokeratosis for years, a typical patient then experiences a sudden exacerbation with distinct pruritus. Histologically, the lesions may show eosinophilic spongiosis in addition to the characteristic cornoid lamella. We describe a 71-year old patient with clinically and histologically diagnosed inflammatory stage of disseminated superficial porokeratosis.

Keywords

PorokeratosisMibelliCornoid lamellaEosinophilic spongiosis

Anamnese

Die 71-jährige Patientin stellte sich aufgrund einer deutlichen Verschlechterung einer bereits seit etwa 35 Jahren bekannten und histologisch gesicherten Porokeratosis Mibelli bei uns vor. Bislang war diese auf Handrücken, Unterarme und Stirn beschränkt. Eine Tante väterlicherseits habe ähnliche Hautveränderungen an Armen und Unterschenkeln gehabt.

Seit einigen Wochen kam es nun erstmals zu generalisierten Hautveränderungen mit massivem, therapierefraktärem Pruritus. Eine vermehrte Sonnenexposition oder sonstige auslösende Faktoren waren nicht eruierbar.

Befunde

Am gesamten Integument, unter Aussparung von Capillitium, Palmae und Plantae, zeigte sich ein sehr ausgeprägter Befund an kleinflächigen papulösen und ringförmigen Hyperkeratosen, teils erythematös, teils bräunlich hyperpigmentiert (Abb. 1, Abb. 2). Schleimhäute, Haare und Nägel waren ohne pathologische Veränderungen.

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Abb. 1

Disseminierte papulöse und anuläre Hyperkeratosen, teils konfluierend, vorwiegend bräunlich, teils auch erythematös pigmentiert

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Abb. 2

Detailaufnahme der Stirn mit vorwiegend bräunlichen Hyperkeratosen

Mehrere Histologien zeigten zusammenfassend sehr ausgeprägte Veränderungen der Porokeratose mit anfangs entzündlichen Veränderungen unter Beteiligung eosinophiler Granulozyten, die im Verlauf stark rückläufig waren (Steroideffekt). Der Befund wurde als die ungewöhnliche inflammatorische Form einer Porokeratosis Mibelli eingeordnet (Abb. 3, Abb. 4, Abb. 5). Der immunhistologische Befund war unspezifisch.

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Abb. 3

Zentrale Parakeratosezone, die sich in das Epithel einsenkt. Auffallendes lymphohistiozytäres Infiltrat mit Beteiligung zahlreicher eosinophiler Granulozyten. (HE-Färbung, Vergr. 10:1)

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Abb. 4

Parakeratose sowie lymphohistiozytäres Infiltrat mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten, zum Teil auch innerhalb der Epidermis (HE-Färbung, Vergr. 25:1)

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Abb. 5

Charakeristische rauchfahnenartige Parakeratosen. Hier nur wenige eosinophile Granulozyten (nach Steroidgabe; HE-Färbung, Vergr. 16:1)

Laborchemisch zeigte sich bei Aufnahme eine leichtgradige Leukozytose von 10,29/nl (Norm 4–10/nl) mit einer Neutrophilie von 8,5/nl (Norm 1,8–7,7/nl) bei normwertigem CRP. Zudem fielen eine erhöhte GGT (61 U/l; Norm –40 U/l) sowie ein serologischer Zustand nach einer Hepatitis-B-Infektion auf. Die übrigen Werte waren unauffällig.

Diagnose

Aufgrund von Anamnese, Krankheitsverlauf und der histologischen Befunde stellten wir die Diagnose einer eruptiven, inflammatorischen disseminierten Porokeratose.

Therapie und Verlauf

Wir behandelten im Verlauf lokal mit Steroid-, Tacrolimus-, Polidocanol- und harnstoffhaltigen Externa. Versuchsweise kamen Adapalen und Isotretinoin zur lokalen Anwendung, die jedoch keine Befundbesserung brachten.

Systemisch therapierten wir mit Prednisolon (Decortin H) anfangs 40 mg täglich per os, dann in ausschleichender Dosierung, sowie Dimetinden (Fenistil) ebenfalls per os.

Darunter besserten sich Hautbefund und Pruritus zunächst sehr zögerlich, schließlich jedoch deutlich. Nach Abklingen der Erytheme zeigten sich bräunlich hyperpigmentierte Makulae und anuläre Läsionen.

Diskussion

Unter dem Begriff der Porokeratose werden verschiedene Krankheitsbilder mit dem pathogenetischen Prinzip der Bildung einer punktuell beginnenden, zentrifugal fortschreitenden Hyperkeratose mit wallartigem Rand zusammengefasst. Histologisch zeigt sich als pathognomonische Verhornungsstörung eine Säule parakeratotischer Zellen, die kornoide Lamelle.

Die am häufigsten beschriebenen Formen der insgesamt seltenen Porokeratosen sind die Porokeratosis Mibelli sowie die etwas häufigere disseminierte aktinische Porokeratose. Beides sind autosomal-dominant vererbte Genodermatosen mit variabler Penetranz [1], auch somatische Mutationen sind beschrieben [2]. Wei et al. [7] konnten 2004 bei einer chinesischen Familie mit gehäuftem Auftreten von disseminierter superfizieller Porokeratose eine genomische Veränderung an Chromosom 18p11.3 feststellen und postulierten es als disseminiertes superfizielles Porokeratose-Gen. Auch im Falle unserer Patientin ist aufgrund der positiven Familienanamnese von einer autosomal-dominanten Vererbung mit variabler Penetranz auszugehen.

Die zur Porokeratosis Mibelli gehörende disseminierte superfizielle Porokeratose zeichnet sich durch das Auftreten multipler Porokeratose-typischer Herde am gesamten Integument aus. Eine Sonderform dieser Erkrankung ist die eruptive, inflammatorische disseminierte superfizielle Porokeratose, die aus einer oft Jahre vorbestehenden Porokeratose durch eine akute Exazerbation mit ausgeprägtem Pruritus entstehen kann. Es handelt sich dabei um eine sehr seltene Dermatose. Bisher wurden nur wenige Einzelfallberichte, vorzugsweise in der japanischen Literatur, publiziert [4, 5, 6]. Die Erkrankung kann innerhalb weniger Monate abklingen und bräunlich pigmentierte Makulae und anuläre Läsionen als Residuen hinterlassen oder aber auch über einen längeren Zeitraum persistieren.

Kanzaki et al. [3] beschrieben 1992 erstmals 3 Fälle einer ungewöhnlichen Porokeratose, die sie als „eruptive pruritische papuläre Porokeratose“ bezeichneten. Wie bei unserer Patientin bestand bei den dort publizierten Patienten bereits seit Jahren eine zunächst asymptomatische Porokeratose, die sich dann akut auf den ganzen Körper ausbreitete und mit massivem Pruritus einherging. Histologisch zeigte sich, wie auch bei unserer Patientin, neben der typischen kornoiden Lamelle ein perivaskuläres Infiltrat mit Lymphozyten und eosinophilen Granulozyten, die auch als Auslöser für den starken Juckreiz diskutiert wurden [3].

In Einzelfällen wurden in Hautbiopsien der disseminierten superfiziellen Porokeratose Amyloid [8] oder „colloid bodies“ [4] in der oberen Dermis beschrieben, woraus Makino et al. [6] auf einen möglichen Zusammenhang mit dem vollständigen Abheilen der Hautveränderungen schlossen. Jedoch wurden nicht speziell inflammatorische, eruptive Herde untersucht, sodass ein Vorliegen dieser Veränderungen auch für einen primär milden Verlauf einer Porokeratose sprechen könnte.

Einer weiteren Klärung bedarf insbesondere der Pathomechanismus bzw. der Auslöser, der zu der inflammatorischen Exazerbation führt. Hierzu gibt es bislang nur wenige Überlegungen in der Literatur. Denkbar wäre eine UV-Licht-Exposition als aggravierender Faktor, wie beispielsweise bei der disseminierten superfiziellen aktinischen Porokeratosis [9]. Inamoto et al. [10] berichten über eine Verschlechterung einer Porokeratosis Mibelli nach Einnahme von Benzylhydrochlorothiazid, wobei sich histologisch ebenfalls eine eosinophile Spongiose zeigte. Auch ein autoimmunologischer Zusammenhang ist denkbar, da eine eosinophile Spongiose unter anderem auch bei bullösem Pemphigoid oder Pemphiguserkrankungen zu finden ist [11, 12]. Andererseits wurde in einem Fallbericht eine komplette Remission der disseminierten superfiziellen Porokeratosis nach Absetzen einer immunsuppressiven Therapie berichtet [13]. Es scheinen weitere Faktoren bei der Entwicklung der inflammatorischen Form der disseminierten superfiziellen Porokeratosis eine Rolle zu spielen. Eine Übersicht der klinisch teils sehr differenten dermatologischen Krankheitsbilder mit der histologischen Gemeinsamkeit der eosinophilen Spongiose zeigt Tab. 1.

Tab. 1

Dermatosen mit eosinophiler Spongiose

Eruptive inflammatorische disseminierte Porokeratose

Pemphigus

Bullöses Pemphigoid

Pemphigoid gestationis und polymorphe Schwangerschaftsdermatose

Lineare IgA-Dermatose

Arzneimittelexanthem

Kontaktdermatitis

Incontinentia pigmenti

Transitorische akantholytische Dermatose (Grover)

Fazit für die Praxis

Insgesamt ist die Erkrankung der eruptiven, inflammatorischen Porokeratosis ein sehr seltenes Krankheitsbild, sodass weitere Fallberichte zusammengetragen und auf Gemeinsamkeiten untersucht werden sollten.

Interessenskonflikt

Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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