, Volume 59, Issue 3, pp 237-251
Date: 15 Feb 2008

Angiosarkom

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Zusammenfassung

Das Angiosarkom ist mit nur etwa 1–2% aller Weichteilsarkome ein seltener maligner Tumor. Für den Dermatologen sind gute Kenntnisse darüber dennoch von großer Bedeutung, da die Prognose der Erkrankung ernst ist. Die bevorzugte Lokalisation sind die oberflächlichen Weichteile und die Haut (60%), insbesondere im Gesichts-Hals-Bereich und am Skalp. Das Durchschnittsalter des kutanen Angiosarkoms liegt um 70 Jahre mit einem Gipfel in der 8. Dekade. Andere Angiosarkome kommen jedoch auch im Kindesalter und in der Adoleszenz vor. Ein zunehmendes Problem stellen die sekundären Angiosarkome nach brusterhaltender Therapie des Mammakarzinoms mit Radiotherapie dar, problematisch ist sowohl deren Abgrenzung von atypischen vaskulären Läsionen als auch ihre Therapie. Die Prognose von Patienten mit Angiosarkomen ist trotz aller Therapiebemühungen düster. Nur eine frühzeitige Therapie scheint die Prognose überhaupt beeinflussen zu können. Dennoch gibt es aktuell einige etablierte Leitlinien für die Primärtherapie sowie Palliation, und es zeichnen sich interessante neue Möglichkeiten der biomodulierenden und molekular gezielten Therapie ab.

Abstract

Angiosarcomas are rare tumors accounting for 1–2% of all soft tissue sarcomas. Nonetheless a dermatologist needs to be knowledgeable about this tumor because the prognosis is particularly poor. Angiosarcoma favors superficial soft tissues and skin (60%) with a clear predilection for the head and neck region. The average age of the patients presenting with cutaneous angiosarcomas is around 70 years with a peak incidence in the 8th decade. However, some subtypes may occur in children and adolescents. Secondary angiosarcoma after tissue-conserving radiation therapy for carcinoma of the breast represents an increasing problem, both the differentiation between atypical vascular lesions and true aggressive angiosarcoma and the therapy are challenging. The prognosis for angiosarcoma patients is gloomy despite all therapeutic efforts. Only early therapy seems to influence the outcome at all. There are some established guidelines for the primary and palliative therapy. Interesting new options of biomodulatory and molecularly targeted therapy can be envisioned.