, Volume 56, Issue 11, pp 1060-1067

Hypereosinophile Dermatitis

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Zusammenfassung

Hintergrund

Das idiopathische Hypereosinophiliesyndrom ist eine seltene Systemerkrankung, die durch Blut- und Gewebseosinophilie unklarer Ursache gekennzeichnet ist und multiple Organschädigungen zur Folge haben kann. Bei der hypereosinophilen Dermatitis ist neben dem Blut das einzige betroffene Organ die Haut.

Patienten

Vorgestellt wird eine Fallserie aus 7 Patienten mit hypereosinophiler Dermatitis, die zwischen 2002 und 2003 in unserer Klinik behandelt wurden.

Ergebnisse

Alle Patienten wiesen initial charakteristische, therapieresistente, polymorphe Hautveränderungen mit einer Kombination aus erythematösen, pruriginösen und urtikariellen Papeln und Plaques auf. Die immer vorliegende ausgeprägte Bluteosinophilie erwies sich—nach Ausschluss allergischer, parasitärer oder sonstiger Ursachen—jeweils als „idiopathisch“. Die Histologie zeigte dagegen nur in der Hälfte der Fälle eine Gewebseosinophilie, die übrigen histologischen Befunde waren unspezifisch. Therapeutisch beobachteten wir ein gutes Ansprechen auf eine Kombination aus systemischen Kortikosteroiden, Dapson und Lichttherapie in Form von UVA-1-Belichtungen oder Dusch-PUVA-Therapie.

Schlussfolgerung

Die Diagnose „hypereosinophile Dermatitis“ sollte in erster Linie auf dem charakteristischen klinischen Bild bei „idiopathischer“ peripherer Eosinophilie basieren, wohingegen der histologische Befund nicht immer richtungsweisend ist. Wegen der vielen möglichen Differenzialdiagnosen und der oftmals unspezifischen Histologie gehen wir davon aus, dass die hypereosinophile Dermatitis häufig nicht als solche diagnostiziert wird.

Abstract

Background

The idiopathic hypereosinophilic syndrome is a rare systemic disease characterized by blood and tissue eosinophilia of unknown etiology, in which multiple organs may be affected. In hypereosinophilic dermatitis the only affected organ besides the blood is the skin.

Patients

We present a series of seven patients with hypereosinophilic dermatitis who were treated in our hospital between 2002 and 2003.

Results

All patients initially showed characteristic, therapy-resistant, polymorphic skin lesions, presenting with a combination of erythematous, pruritic and urticarial papules and plaques. All had blood eosinophilia without evidence of allergic, parasitic or other causes. The histology showed tissue eosinophilia only in half of the cases; the other histological findings were non-specific. We observed a good response to therapy with systemic corticosteroids, dapsone and light therapy, applied as UVA-1 irradiation or as shower photochemotherapy.

Conclusions

The diagnosis “hypereosinophilic dermatitis” should be based primarily on the characteristic clinical picture together with “idiopathic” peripheral eosinophilia, whereas the histological findings are not always indicative. Because of the multiplicity of possible differential diagnoses and the often non-revealing histology, we assume that the diagnosis “hypereosinophilic dermatitis” is often overlooked.