, Volume 83, Issue 12, pp 1060-1067

Endokrine Chirurgie zervikaler Paragangliome

Rent the article at a discount

Rent now

* Final gross prices may vary according to local VAT.

Get Access

Zusammenfassung

Hintergrund

Kopf-Hals-Paragangliome („head and neck paraganglioma“, HNP) sind seltene endokrine Tumoren, bei denen die Therapieentscheidung vor allem durch die Genetik, Tumorgröße, Lokalisation, Dignität, Patientenalter und Symptomatik bestimmt wird. Die Hauptgründe für ein alternatives operatives oder strahlentherapeutisches Vorgehen der sich in enger Lagebeziehung zu wichtigen Gefäß-/Nervenstrukturen befindlichen Tumoren sind bei beiden Verfahren vergleichbare Langzeitergebnisse bei relativ hoher Morbidität der Operation.

Patienten

Anhand von 6 Patienten mit insgesamt 11 solitären (4 Patienten) oder multiplen (2 Patienten) HNP (8 Glomus-caroticum-Tumoren, ein vagales, ein jugulares, ein jugulotympanales Paragangliom) werden die Besonderheiten der Operationsindikationen und Verfahrenswahl bei sporadischen Succinatdehydrogenase (SDH)-negativen und hereditären SDH-positiven HNP exemplarisch dargestellt.

Ergebnisse

Insgesamt wurden 4 Patienten mit 6 Glomus-caroticum-Tumoren (4 sporadische, 2 hereditäre) operativ therapiert (5 Primäreingriffe, ein Rezidiveingriff). In einem Fall erfolgte 24 h präoperativ eine Tumorembolisation. Perioperativ verstarb kein Patient. Die Primäroperationen verliefen komplikationslos. Die Patientin mit den hereditären bilateralen Glomus-caroticum-Tumoren entwickelte 48 Monate nach Primäroperation ein unilaterales Tumorrezidiv. Nach Resektion des Rezidivs traten unilaterale permanente Rekurrens-, Glossopharyngeus- und Hypoglossusparesen auf. Bei einer medianen Nachbeobachtungszeit von 64 Monaten (min. 23, max. 78 Monate) lag die Rezidivfreiheit aller Patienten bei 100%. Die 5-Jahres-Überlebensraten betrugen 100%.

Schlussfolgerung

Unter Berücksichtigung der operativen Risiken ist ein selektives operatives Vorgehen mit geringer operativer Morbidität verbunden. Eine chirurgische Therapie ist zu favorisieren bei kleinen unilateralen Paragangliomen, malignen sowie endokrin aktiven Tumoren.

Abstract

Background

Head and neck paraganglioma (HNP) represent rare endocrine tumors. Therapy is decided on genetic findings, tumor characteristics (e.g. tumor size, localization and dignity), age of patient and symptoms. In terms of local control radiation therapy is as equally effective as surgery but surgical morbidity rates secondary to cranial nerve injuries remain high.

Patients

Based on 6 patients with 11 solitary (4 patients) and multiple (2 patients) HNP (8 carotid body tumors, 1 vagal, 1 jugular and 1 jugulotympanic paraganglioma) the specific characteristics of the need for surgery as well as correct choice of treatment in cases of sporadic succinate dehydrogenase (SDH) negative and hereditary SDH positive HNP will be exemplarily demonstrated.

Results

A total of 6 carotid body tumors (four sporadic, two hereditary) were resected in 4 patients, five as primary surgery and one as a revision procedure. In one case a preoperative embolization was performed 24 h before surgery. Malignancy could not be proven in any patient. The 30-day mortality was zero. In the patient with bilateral hereditary carotid body tumors, unilateral local recurrent disease occurred. After resection of the recurrent tumor permanent unilateral paralysis of the laryngeal nerve, glossopharyngeal nerve and hypoglossal nerve occurred. All patients were followed-up postoperatively for a mean of 64 months (range 23–78 months) with a local tumor control rate of 100%. The overall survival rate after 5 years was 100%.

Conclusions

Given a very strict indication with awareness of surgical risks selective surgery has a key position with low postoperative morbidity in the treatment of HNPs. We prefer surgery for small unilateral paraganglioma, malignant or functioning tumors.