Bundesgesundheitsblatt - Gesundheitsforschung - Gesundheitsschutz

, Volume 50, Issue 12, pp 1502–1506

Primäre Immundefekte

Ergebnisse einer europäischen Public-Health-Konsensuskonferenz

Authors

    • Medizinische Hochschule
    • Klinische Immunologie und RheumatologieMedizinische Hochschule Hannover
Leitthema: Seltene Krankheiten, Teil 1

DOI: 10.1007/s00103-007-0384-6

Cite this article as:
Schmidt, R.E. Bundesgesundheitsbl. (2007) 50: 1502. doi:10.1007/s00103-007-0384-6

Zusammenfassung

Primäre Immundefekterkrankungen (PID) stellen für die Betroffenen, aber auch für die Gesellschaft und das Gesundheitssystem eine erhebliche Belastung dar. Über 150 genetisch gut charakterisierte angeborene Immundefekte sind heute bekannt. Auch wenn in Deutschland von mehr als 100.000 betroffenen Menschen auszugehen ist, sind derzeit nur etwa 1400 Patienten diagnostiziert und in Behandlung. Es besteht also ganz offenbar ein großes Defizit in Bezug auf Aufklärung, Diagnostik und adäquate Therapie. Das Thema wurde ausführlich auf einer EU-geförderten Konsensuskonferenz im Juni 2006 am Paul-Ehrlich-Institut in Langen behandelt. Einige der wichtigsten Ergebnisse sind hier zusammengefasst.

Schlüsselwörter

Primäre ImmundefekteKonsensuskonferenzAntikörpermangelsyndrom (CVID)Hyper-IgM-SyndromDiagnostik

Primary immunodeficiencies. Results of an European public health consensus conference

Abstract

Primary immunodeficiencies (PID) re present for the patients but also for society and our health care system a significant burden. More than 500 genetically well characterized inborn immunodeficiencies have been described to date. In Germany we expect 100,000 to be affected by this disease, but only about 1,400 patients have been diagnosed and are under treatment. There is a tremendous lack of information, diagnostics and adequate therapy. The topic was discussed extensively at an EU-funded consensus conference in June 2006 at the Paul Ehrlich Institute in Langen. The most important results are summarized in this article.

Keywords

primary immunodeficienciesconsensus conferencecommon variable immunodeficiency (CVID)hyper IgM syndromediagnostics

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© Springer Medizin Verlag 2007