Der Anaesthesist

, Volume 55, Issue 12, pp 1291–1298

Anästhesie für Herzkatheteruntersuchungen bei Kindern

Authors

    • Univ.-Klinik für Anästhesie und Allgemeine IntensivmedizinMedizinische Universität
  • J. Margreiter
    • Univ.-Klinik für Anästhesie und Allgemeine IntensivmedizinMedizinische Universität
  • V. Wenzel
    • Univ.-Klinik für Anästhesie und Allgemeine IntensivmedizinMedizinische Universität
  • P. Mair
    • Univ.-Klinik für Anästhesie und Allgemeine IntensivmedizinMedizinische Universität
Allgemeinanästhesie

DOI: 10.1007/s00101-006-1105-5

Cite this article as:
Velik-Salchner, C., Margreiter, J., Wenzel, V. et al. Anaesthesist (2006) 55: 1291. doi:10.1007/s00101-006-1105-5

Zusammenfassung

Herzkatheteruntersuchungen bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern und bei Erwachsenen mit völlig oder teilkorrigierten Vitien sind ein wachsendes Betätigungsfeld für Anästhesisten. Dies erfordert nicht nur eine hohe Bereitschaft zur interdisziplinären Zusammenarbeit, sondern auch erweiterte Kenntnisse in der Pathophysiologie dieser Krankheitsbilder. Gerade in der interventionellen Kinderkardiologie haben sich in den letzten Jahren wesentliche Neuerungen ergeben. Besonders zu erwähnen sind die Anlage von Ductusstents bei ductusabhängiger Lungen- oder Systemperfusion, das Einbringen von Stents in teilobliterierte große Venen oder in peripher stenosierte Pulmonalarterien. Zunehmend werden auch Radiofrequenzablationen bei „Reentry-Tachykardien“ oder Resynchronisationstherapien mittels biventrikulären „pacings“ bei Herzinsuffizienz eingesetzt oder antitachykarde Defibrillationsschrittmacher implantiert und erfordern so Unterstützung durch die Anästhesie.

Schlüsselwörter

Angeborene HerzfehlerInterventionelle KinderkardiologieShuntKatheterablation

Anaesthesia for cardiac catheterization in children

Abstract

Cardiac catheterization in children with congenital heart disease or in adults with completely or partially corrected cardiac defects, is a growing field of activity for anaesthesiologists. This requires not only the willingness for interdisciplinary co-operation, but also detailed knowledge about the pathophysiology of congenital heart diseases. In interventional paediatric cardiology significant innovations have occurred during recent years including stenting of a patent ductus arteriosus and of peripheral pulmonary artery stenosis. Furthermore, radiofrequency catheter ablation for recurrent tachyarrhythmia, or resynchronisation therapy with biventricular pacing in the setting of congestive heart failure, or implantation of cardioverter defibrillators are increasingly being employed which require anaesthesia support.

Keywords

Congenital heart diseaseInterventional paediatric cardiologyShuntCatheter ablation
Herzkatheteruntersuchungen bei Patienten mit kongenitalen Vitien (Tab. 1) werden einerseits als reine diagnostische Untersuchung durchgeführt, immer häufiger aber auch mit therapeutischen Interventionen kombiniert (Tab. 2, Abb. 1). Betroffen sind alle Altersklassen, neben Kindern zunehmend auch Erwachsene mit nicht- oder teilkorrigierten kongenitalen Vitien [15]. Kinder tolerieren Herzkatheteruntersuchungen üblicherweise nicht ohne entsprechende Sedierung oder Narkose. Bewegungen während der Untersuchung sind nicht nur störend, sondern können während einer Intervention im Einzelfall auch zu schwerwiegenden Komplikationen führen. Neben einer Ruhigstellung des Patienten sollte das angewandte Analgosedierungs- oder Narkoseverfahren die Hämodynamik des Patienten möglichst wenig beeinflussen. Besonders Änderungen der Inotropie sowie der links- und rechtsventrikulären Vor- und Nachlast werden häufig schlecht toleriert. Hämodynamische und oxymetrische Messungen während Herzkatheteruntersuchungen erfordern typischerweise eine normokapnische Ventilation mit Raumluft, da die unter diesen Bedingungen invasiv gemessenen Parameter am ehesten den Bedingungen ohne Narkose oder Analgosedierung entsprechen. Während die notwendige Sedierung der Patienten über viele Jahre in der Hand der untersuchenden Kinderkardiologen lag [22, 28], wird diese Aufgabe heute zunehmend Anästhesisten anvertraut. Dies erfordert aufseiten des Anästhesisten nicht nur eine hohe Bereitschaft zur interdisziplinären Zusammenarbeit, sondern auch erweiterte Kenntnisse in der Pathophysiologie kongenitaler Vitien sowie ein Wissen um mögliche Probleme und Komplikationen der durchgeführten Interventionen.
Tab. 1

Physiologische Klassifikation angeborener Herzfehler

Azyanotische Vitien

A.

Mit vorwiegendem Links-rechts-Shunt

Vorhofseptumdefekt

Ventrikelseptumdefekt

Persistierender Ductus arteriosus Botalli

Atrioventrikularseptumdefekt (kann auch zyanotisch sein)

Fallot-Tetralogie (bei mäßiger Stenose des rechtsventrikulären Ausflusstraktes)

Partielle Fehleinmündung der Lungenvenen

B.

Ohne Links-rechts-Shunt

Klappenerkrankungen

Sub- oder supravalvuläre Obstruktionen

Cor triatriatum (abnormes Septum im linken Vorhof)

„Double chambered right ventricle“

Kardiomyopathien

Zyanotische Vitien

A.

Pulmonaler Blutfluss, abhängig vom offenen Ductus Botalli

Fallot-Tetralogie (bei schwerer Stenose des rechtsventrikulären Ausflusstraktes)

Pulmonalatresie oder kritische Pulmonalstenose

Trikuspidalatresie mit Pulmonalstenose

Ebstein-Anomalie (schwere Form)

B.

Systemischer Blutfluss, abhängig vom offenen Ductus Botalli

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Schwere Stenose des Aortenisthmus oder unterbrochener Aortenbogen

C.

Gemischte Läsionen ohne Ductusabhängigkeit

„Double inlet ventricle“

„Double outlet ventricle“

Truncus arteriosus

Trikuspidalatresie ohne Pulmonalstenose

Komplette Lungenvenenfehleinmündung

Transposition der großen Arterien (kann ductusabhängig sein)

Tab. 2

Beispiele für interventionelle Herzkatheter

„Device-Verschlüsse“

Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp

Ventrikelseptumdefekt (muskulär, perimembranös)

Persistierender Ductus arteriosus

„Coil-Embolisation“

Persistierender Ductus arteriosus

Aortopulmonale Kollateralen

Ballondilatation

Perkutane Ballonvalvolotomie (Aortenklappe, Pulmonalklappe, Mitralklappe)

Pulmonalarterienstenose

Aortenisthmusstenose (auch postoperative Reststenosen)

Vaskuläre Stents

Zum Offenhalten eines persistierenden Ductus arteriosus

Periphere Pulmonalarterienstenosen

Aortenisthmusstenose (auch postoperative Reststenosen)

Stents bei obliterierten großen Venen (Abb. 1)

Perkutaner Klappenersatz

Pulmonalklappe

Aortenklappe

Transkatheterablation

Implantation von Schrittmachern

Abb. 1

Einbringen eines Stents in die V. cava superior bei einem Kind mit hochgradig thrombotisch obliterierter Vene und oberer Einflussstauung im Rahmen einer parenteralen Ernährung bei Kurzdarmsyndrom. a Vor Stentanlage; b nach Dilatation und Stentanlage

Grundlegende Überlegungen

Um Anästhesien im Herzkatheterlabor bei kinderkardiologischen Patienten sicher durchführen zu können, müssen apparative und personelle Mindestvoraussetzungen erfüllt sein [6, 7]. Das betrifft nicht nur die Ausrüstung am Narkosearbeitsplatz und das notwendige Monitoring, sondern auch die Präsenz erfahrener Anästhesisten und Pflegekräfte. Unabhängig vom angewandten Anästhesieverfahren ist die stationäre Aufnahme einer ambulanten Behandlung vorzuziehen, da der Überwachung der Kathetereinstichstellen nach der Untersuchung besonderes Augenmerk geschenkt werden muss (Gefahr der Nachblutung, Gefäßverschlüsse; [17, 23]). Weiters ist zu bedenken, dass bei Neugeborenen und Säuglingen der Blutverlust nach arterieller und/oder venöser femoraler Punktion und Anlage von Schleusen gelegentlich die Gabe eines Erythrozytenkonzentrates nötig machen kann. Für Infusions- und Transfusionstherapien gelten die üblichen Richtlinien [12, 19]; zu beachten ist jedoch, dass Kinder mit zyanotischen Vitien häufig höhere Ausgangshämoglobinwerte aufweisen und dementsprechend höhere minimal tolerierbare Hämoglobinkonzentrationen benötigen. Weiters muss die Möglichkeit einer sofortigen, unmittelbaren Echokardiographie und herzchirurgischen Intervention gegeben sein, um diagnostisch und therapeutisch adäquat auf eine mögliche Perikardtamponade reagieren zu können.

Analgosedierung als Alternative zur Allgemeinnarkose?

Die Entscheidung, ob eine Analgosedierung oder eine Allgemeinnarkose eingesetzt wird (Tab. 3), muss vom beigezogenen verantwortlichen Anästhesisten getroffen werden. Voraussetzungen und das Monitoring bei Durchführung eines Eingriffs in Analgosedierung entsprechen denen für eine Vollnarkose [13]. Die Durchführung von Herzkatheteruntersuchungen in Allgemeinnarkose hat sich mittlerweile als sicheres Verfahren etabliert [8]. Untersuchungen in Analgosedierung werden häufig auch ohne Anästhesisten durchgeführt; vergleichende prospektive Studien über Vorteile und potenzielle Gefahren beider Verfahren fehlen aber. Bei Eingriffen in Analgosedierung ohne Anwesenheit eines Anästhesisten wird gefordert, dass zusätzlich zum Untersucher eine entsprechend geschulte Person für die Durchführung der Analgosedierung und die Überwachung des Patienten verfügbar ist [13]. Zu beachten ist, dass der Übergang zwischen „conscious sedation“ (erhaltene Schutzreflexe, ausreichende Spontanatmung; Patient kann verbale Aufforderungen befolgen) und „deep sedation“ (eingeschränkte Reflexe, weckbar nur durch intensive Stimuli, eingeschränkte Atemwegskontrolle) fließend und kaum steuerbar ist [20, 22]. Nach eigenen Erfahrungen sind Eingriffe in Analgosedierung (Tab. 4) für diagnostische Untersuchungen für Kinder unter einem Jahr möglich. Zu beachten ist, dass es sich bei einer „deep sedation“, genau genommen, um eine Narkose ohne sicheren Atemweg mit deutlich verminderten Schutzreflexen handelt. Insofern ist ein solches Verfahren durch den Untersucher selbst ohne Präsenz eines Anästhesisten höchst fragwürdig.
Tab. 3

Vergleich von Analgosedierung versus Allgemeinanästhesie im Herzkatheterlabor

Parameter

Anästhesieverfahren

Analgosedierung

Allgemeinnarkose

I.v.-Zugang vor Einleitung

Wünschenswert

Wünschenswert

Atemweg

Ungesichert

Gesichert (Intubation oder Larynxmaske)

Messung der inspiratorischen Sauerstoffkonzentration

Bei Sauerstoffgabe über Venturi-Maske schlecht messbar

Gut messbar

Monitoring des endtidalen CO2

Fragliche Aussagekraft

Sicher und gut durchführbar

Erhalten der Spontanatmung

Gut möglich; Cave: Hypoventilation

Kaum möglich

Unvorhergesehene Bewegungen

Häufig

Meist vermeidbar

Steuerung der Sedierungstiefe

Schwer kontrollierbar

Gut kontrolliert

Postoperative Überwachung

Nötig

Nötig

Aufwachdauer

Meist kurz

Evtl. verzögert

Unerwünschte Beeinflussung der Hämodynamik

Durch Hyperkapnie bei insuffizienter Spontanatmung Anstieg des pulmonalarteriellen Druckes möglich

Änderung der intrathorakalen Druckverhältnisse durch positive Druckbeatmung

Tab. 4

Vorschlag für ein Analgosedierungsschema für Herzkatheteruntersuchungen

Prämedikation

Midazolam 0,4–0,5 mg/kgKG oral

Einleitung

Piritramid: 0,1 mg/kgKG i.v.

Propofol: 1% kontinuierlich i.v. beginnend mit 6–8 mg/kgKG/h bis zum Erreichen der gewünschten Sedierungstiefe, dann Reduktion auf 2–4 mg/kgKG/h

Glykopyrrolat: 0,005 mg/kgKG i.v. bei Speicheln

S-Ketamin 0,5–1 mg/kgKG i.v. zur Supplementierung bei Bedarf

Wahl des optimalen Anästhetikums

Prinzipiell kann bei entsprechender Erfahrung und Beachtung potenzieller Nebenwirkungen jedes übliche Medikament herangezogen werden. Die Praxis hat jedoch gezeigt, dass sich bestimmte Medikamente und Medikamentenkombinationen besonders eignen. Wünschenswert ist nach Möglichkeit immer die Anlage eines peripher-venösen Zugangs vor der Narkoseeinleitung; es ist aber auch die Einleitung per inhalationem möglich [7]. Sevofluran hat sich dabei bei Kindern mit kongenitalen Vitien als ein sicheres und effektives inhalatives Narkotikum erwiesen [25]. Zur intravenösen Einleitung bei kritischen Vitien eignet sich eine Kombination aus Ketamin, Midazolam, Fentanyl und Rocuronium (Tab. 5) nach eigener Erfahrung besonders gut. Etomidat führt zu keinen wesentlichen hämodynamischen Veränderungen und ist damit ebenfalls als Einleitungshypnotikum zu empfehlen [26]. Bei der Verwendung von Propofol sind ein Abfall des systemischen Widerstands und Veränderungen im Sinne einer Erniedrigung des Verhältnisses zwischen pulmonalem und systemischem Blutfluss mit Erniedrigung der Sauerstoffsättigung zu erwarten [30]. Dieser Effekt ist deutlich weniger ausgeprägt, wenn Propofol mit kleinen Ketamindosen kombiniert wird [1]. Eine Kombination aus Ketamin und Midazolam hat sich in vielen Zentren als Verfahren der Wahl zur Analgosedierung etabliert [18]. Remifentanil wird zur Analgosedierung wegen seiner kurzen Halbwertszeit ebenfalls gern verwendet [10], häufig ist aber eine Kombination mit weiteren Sedativa nötig.
Tab. 5

Vorschlag für ein Narkoseverfahren für Herzkatheteruntersuchungen

Prämedikation

Midazolam 0,4–0,5 mg/kgKG oral

Einleitung

Midazolam 0,1 mg/kgKG i.v., falls keine Prämedikation

Glykopyrrolat: 0,005 mg/kgKG i.v.

S-Ketamin 1,5–3 mg/kgKG i.v. (alternativ Etomidat 0,3 mg/kgKG i.v.)

Fentanyl 2–5 µg/kgKG i.v.

Rocuronium 0,6 mg/kgKG i.v.

Aufrechterhaltung

Sevofluran 1,2–1,5 Vol.-%

Mögliche Komplikationen und deren Häufigkeit

Prinzipiell muss zwischen anästhesieassoziierten und interventionsassoziierten Komplikationen unterschieden werden. Der betreuende Anästhesist trägt eine wesentliche Verantwortung für die Früherkennung und für die rasche, adäquate Therapie kritischer Komplikationen, auch wenn diese kardiologisch oder interventionsbedingt verursacht sind [8]. Eine große britische Studie (n=4454) hat gezeigt, dass lebensbedrohliche Komplikationen bei etwa 2% (n=91) aller Patienten auftraten und sowohl anästhesie- als auch interventionsbedingt waren (Tab. 6). Schwerwiegende Komplikationen waren vor allem kardiovaskulärer, aber auch respiratorischer Genese. Anästhesieassozierte Komplikationen erwiesen sich als altersabhängig und traten gehäuft bei Kindern unter einem Jahr auf. Bei den Interventionen zeigten Eingriffe bei persistierendem Ductus arteriosus (PDA) oder Vorhofseptumdefekt (ASD) die geringste Komplikationsrate. Die Mortalität in dieser Studie betrug insgesamt 0,08% (n=4), betraf ausschließlich Kinder ≤14 Monate und war immer interventionsassoziiert (Tab. 6).
Tab. 6

Schwere Komplikationen (91/4454; 2,04%) nach pädiatrischen Herzkatheteruntersuchungen. (Modifiziert nach Bennett et al. [8])

Komplkation

Häufigkeit

n

[%]

Kardiovaskulär

61

1,37

Herzstillstand

22

0,49

Erfordernis positiv inotroper Medikamente

14

0,31

Hypoxämieanfälle bei Fallot’scher Tetralogie

10

0,22

Arrhythmien mit benötigter Kardioversion

9

0,20

Hypotension

3

0,07

Tamponade

2

0,05

Rechtsherzversagen

1

0,02

Respiratorisch

21

0,47

Laryngospasmus

10

0,22

Mangelhafte Spontanatmung postoperativ

4

0,09

Lungenblutung

3

0,07

Niedrige Sauerstoffsättigung nach der Untersuchung

2

0,05

Bronchospasmus

1

0,02

Atelektasen mit Lappenkollaps

1

0,02

Andere, inklusive Ausrüstungsfehler

5

0,11

Todesfällea

4

0,09

aEine Massivblutung nach Femoralvenenpunktion, zwei Perikardtamponaden, eine Asystolie nach Dilatation des rechtsventrikulären Ausflusstraktes.

Einige spezielle Krankheitsbilder

„Single-ventricle-Physiologie“

Eine Reihe angeborener Vitien kann zu einer „Single-ventricle-Physiologie führen (Tab. 7, Abb. 2). Dabei kommt es zum Vorliegen einer univentrikulären parallelen Zirkulation anstelle des in Serie geschalteten Kreislaufs des gesunden Herzens. Unabhängig von der zugrunde liegenden Anatomie muss bei einem Herzfehler mit einer unkorrigierten Single-ventricle-Physiologie der funktionelle und/oder anatomische Single ventricle gleichzeitig pulmonalen Blutfluss (Qp) und systemischen Blufluss (Qs) zur Verfügung stellen. Das Ausmaß der anatomischen Obstruktion sowie der pulmonal- und systemvaskuläre Widerstand bestimmen das Verhältnis Qp/Qs, das optimalerweise bei ca. 1 liegen sollte [27]. Im Optimalfall werden dabei eine arterielle Sauerstoffsättigung von 75% und eine gemischtvenöse Sättigung von 50% erreicht. Eine verstärkte Sauerstoffausschöpfung reduziert die arterielle und die gemischtvenöse Sättigung im Fall einer Single-ventricle-Physiologie, d. h., dass ein vermehrter Sauerstoffbedarf nur durch eine Erhöhung des Herzzeitvolumens, aber nicht durch eine vermehrte Sauerstoffaufnahme durch die Lunge stattfinden kann [14].
Tab. 7

Angeborene Herzfehler mit „Single-ventricle-Physiologie“. (Mod. nach Schwartz et al. [27])

Physiologie

Anatomie

Systemische Ausflusstraktobstruktion

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Kritische Aortenstenose

Kritische Aortenisthmusstenose

Unterbrochener Aortenbogen

Trikuspidalatresie mit Transposition der großen Arterien

„Double inlet left ventricle“

„Double outlet right ventricle“ (einige Variationen)

Pulmonale Ausflusstraktobstruktion

Trikuspidalatresie mit regelrechten großen Arterien

Pulmonalatresie mit intaktem Septum

Fallot-Tetralogie mit Pulmonalatresie

Kritische Pulmonalstenose

Schwere Ebstein-Anomalie

„Double outlet right ventricle“ (einige Variationen)

Abb. 2

Anlage eines Ductusstents (Pfeil) bei einem Kind mit „Single-ventricle-Physiologie“ und ductusabhängiger Lungenperfusion

Merksatz

Problem

Ein funktioneller oder anatomischer Single ventrikel muss parallel den pulmonalen und systemischen Kreislauf versorgen.

Ziel

Ziel sollte nicht die Maximierung der arteriellen Sauerstoffsättigung, sondern die Sicherstellung eines adäquaten Sauerstoffangebots durch Balancierung des Verhältnisses der Perfusion des Lungenkreislaufs zum Systemkreislauf (optimal um 1) sein.

Strategie

Vermeide:
  • ↓ pulmonalvaskulären Widerstand,

  • ↑ systemvaskulären Widerstand.

Durch Hypoventilation mit Raumluft soll eine Sauerstoffsättigung von ca. 75% erreicht werden. Wenn diese respiratorischen Maßnahmen (Abb. 3, Tab. 8) nicht zum Erfolg führen, Gabe von Vasodilatatoren (z. B. Phentolamin 1–20 µg/kgKG/min i.v.) zum Senken des systemvaskulären Widerstands. Falls weiterhin Zeichen einer systemischen Minderperfusion bestehen (schlechte Kapillarfüllung, Anurie, Acidose, Ischämiezeichen durch mangelnde Koronarperfusion) ist neben vorsichtiger Volumengabe die Therapie mit positiv inotropen Substanzen (z. B. Milrinon 0,375–0,75 µg/kgKG/min i.v. oder Dobutamin 5–20 µg/kgKG/min i.v.) indiziert.
Abb. 3

Effekt respiratorischer Veränderungen auf den pulmonalvaskulären (PVR) und systemischen Widerstand (SVR) und damit auf den Quotienten von Lungenblutfluss (Qp) zu systemischem Blutfluss (Qs) bei Vitien mit „Single-Ventricle-Physiologie“ (Tab. 8)

Tab. 8

Respiratorische Maßnahmen bei „Single-ventricle-Physiologie“

Maßnahme

PVR

SVR

Qp/Qs

Erhöhung FIO2

Erniedrigung paCO2

Erhöhung pH

Erhöhung PEEP

kein Effekt

Erhöhung paCO2

FIO2 inspiratorische Sauerstoffkonzentration; paCO2 arterieller Kohlendioxidgehalt; PEEP positiv endexspiratorischer Druck; PVR pulmonalvaskulärer Widerstand; Qp/Qs Quotient aus Lungenblutfluss (Qp) und systemischem Blutfluss (Qs); SVR systemischer Widerstand.

Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie (TOF) ist der häufigste zyanotische Herzfehler und umfasst eine infundibuläre und/oder valvuläre Pulmonalstenose (Abb. 4), einen Ventrikelseptumdefekt, eine überreitende Aorta und eine Hypertrophie des rechten Ventrikels. Bei einer ausgeprägten Pulmonalstenose kommt es vorwiegend zu einem Rechts-links-Shunt mit Zyanose [4].
Abb. 4

Supravalvuläre Pulmonalstenose (↔) bei Fallot-Tetralogie. (Transösphageale Echokardiographie, modifizierter Längsschnitt durch die Pulmonalarterie bei 120°)

Merksatz

Problem

Gefahr lebensbedrohlicher Zyanoseanfälle durch eine zusätzliche Verengung des muskulären Infundibulums des rechten Ventrikels.

Ziel

Erhaltung des systemvaskulären Widerstands, Minimierung von Katecholaminausschüttung und inotroper Stimulation.

Strategie

Vermeiden von Hypovolämie, Hypoxie, Tachykardie, systemischen Druckabfällen und Stress. Therapiemaßnahmen sind: Sauerstoffgabe, Hyperventilation, Vorlasterhöhung durch Volumengabe, Verabreichung von β-Blockern (z. B. Esmolol 0,5 mg/kgKG oder Metoprolol 0,1 mg/kgKG) bei Tachykardie sowie α1-Agonisten (z. B. Phenylephrin 2–10 µg/kgKG) bei Blutdruckabfall.

Transposition der großen Arterien

Die Transposition der großen Arterien (TGA) stellt das zweithäufigste zyanotische Vitium dar. Dabei ist der Ursprung der großen Gefäße vertauscht; die Aorta entspringt aus dem rechten Ventrikel und die A. pulmonalis aus dem linken Ventrikel. Aufgrund der Parallelschaltung von System- und Pulmonalkreislauf ist das Neugeborene beim Fehlen eines Ventrikelseptumdefektes auf die fetalen Blutwege (Ductus arteriosus, Foramen ovale) angewiesen, um einen Blutfluss zwischen systemischer und pulmonaler Zirkulation zu ermöglichen. Bei fehlender oder zu kleiner interatrialer Shuntverbindung ist die Rückführung des Shuntvolumens in den Systemkreislauf nicht ausreichend. In solchen Fällen ist es nötig, einen ausreichend großen Vorhofseptumdefekt durch eine interventionelle Ballonatrioseptostomie (Abb. 5) zu schaffen [24].
Abb. 5

Zustand nach Ballonatrioseptostomie (↔) bei Transposition der großen Gefäße. (Transthorakale Echokardiographie von subxiphoidal)

Merksatz

Problem

Aufrechterhaltung einer ausreichenden Lungendurchblutung.

Ziel

Erhaltung der Herzfrequenz, der Kontraktilität und einer ausreichenden Vorlast.

Strategie

Vermeide:
  • ↑ pulmonalvaskulären Widerstand,

  • ↓ systemvaskulären Widerstand.

Bei ductusabhängigen Patienten ist die Weiterführung der Prostaglandintherapie essenziell, z. B. mit Aloprostadil in einer Dosierung von 10–60 ng/kgKG/min i.v.

Drucktrennender Ventrikelseptumdefekt

Der isolierte Ventrikelseptumdefekt (VSD; Abb. 6) ist der häufigste angeborene Herzfehler. Primär kommt es zu einem Links-rechts-Shunt mit Lungenüberflutung; es entsteht schon früh eine pulmonale Hypertension durch das rezirkulierende Blutvolumen im Niederdrucksystem. Der linke Ventrikel muss ein erhöhtes Herzzeitvolumen produzieren, um die systemische Zirkulation aufrechtzuerhalten. In schweren Fällen kann bereits im Alter von wenigen Wochen eine Herzinsuffizienz mit Gedeihstörung auftreten [16]. Bei längerem Bestehen einer pulmonalen Hypertension kommt es zu irreversiblen Fibrosierungen der Lungengefäße und damit zu einer fixierten pulmonalen Hypertension. Im Extremfall kommt es zum Ansteigen des pulmonalvaskulären Widerstands über den systemvaskulären Widerstand mit Shuntumkehr, einer so genannten Eisenmenger-Reaktion [5].
Abb. 6

Großer muskulärer Ventrikelseptumdefekt (↔). (Transösophageale Echokardiographie, 4-Kammer-Blick)

Merksatz

Problem

Gefahr der Lungenüberflutung.

Ziel

Reduktion des Links-rechts-Shunts.

Strategie

Vermeiden von Maßnahmen, die zu einer exzessiven Senkung des pulmonalvaskulären Widerstands führen (Hyperventilation, hohe inspiratorische Sauerstoffkonzentration, Anämie), da sich dadurch die Herzinsuffizienz verstärken kann. Ein Sättigungsabfall beim Ausschluss eines Atemwegsproblems bedeutet das Auftreten eines Rechts-links-Shunts, dem durch die Gabe von Volumen und α1-Agonisten entgegengewirkt werden kann.

Narkose für die Anlage von Schrittmachern und Katheterablationen

Radiofrequenzablationen mit oder ohne elektroanatomisches „mapping“ und Kryoablationen werden bei Kindern ab ca. 4 Jahren bei „Reentry-Tachykardien“ erfolgreich durchgeführt [9, 21]. Zunehmend werden bei Kindern und Jugendlichen auch Resynchronisationstherapien mittels biventrikulären „pacings“ bei Herzinsuffizienz eingesetzt und antitachykarde Defibrillationschrittmacher implantiert [3, 29]. Transvenös implantierbare Herzschrittmachersysteme sind für Kinder ab ca. 10 kgKG erhältlich; darunter sind epikardiale Implantationen über eine Sternotomie oder Thorakotomie nötig [2]. Eine weitere Indikation zur Katheterintervention stellt die hypertroph obstruktive Kardiomyopathie dar [11]; hierbei werden hypertrophierte Septumanteile mit Hilfe der Radiofrequenzablation retrograd über den linken Ventrikel abgetragen.

Merksatz

Problem

Rhythmusstörungen, Gefahr der kardialen Dekompensation bei schlechter Ventrikelfunktion oder bei hypertroph-obstruktiver Kardiomyopathie, lange Eingriffsdauer.

Ziel

Normovolämie, Normoventilation, normofrequenter Sinusrhythmus.

Strategie

Intubationsnarkose, großzügige Indikation für eine invasive arterielle Druckmessung, großlumiger i.v.-Zugang, bei hypertroph-obstruktiver Kardiomyopathie ausreichende Volumengabe, sofortige Therapie von Blutdruckabfällen mit α1-Agonisten und Gabe von β-Blockern bei Tachykardie.

Fazit für die Praxis

Kinder und Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern stellen eine große Herausforderung für den betreuenden Anästhesisten dar. Profunde Kenntnisse der Pathophysiologie des zugrunde liegenden Vitiums sind Voraussetzung für eine optimale Narkoseführung. Auch eine enge Zusammenarbeit mit den betreuenden Kinderkardiologen ist absolut notwendig. Die kardiopulmonale Reanimation von Säuglingen und Kleinkindern sowie die Therapie mit Antiarrhythmika, Inotropika und Katecholaminen müssen sicher beherrscht werden.

Interessenkonflikt

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