, Volume 105, Issue 4, pp 300-304
Date: 09 May 2010

Der Wolf im Schafspelz: atypischer systemischer Lupus erythematodes (SLE) mit führender kardiovaskulärer Symptomatik

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Zusammenfassung

Fallbeschreibung:

Eine 51-jährige Patientin mit valvulärer Kardiomyopathie seit dem 34. Lebensjahr wurde wegen progredienter Herzinsuffizienz zur Evaluation für eine Herztransplantation vorgestellt. Im Rahmen der Diagnostik fielen Anti-Phospholipid-Antikörper auf. Die daraufhin veranlasste rheumatologische Evaluation erbrachte die Diagnosen eines bisher unentdeckt gebliebenen systemischen Lupus erythematodes (SLE) mit führender kardialer Manifestation und eines Anti-Phospholipid-Antikörper-Syndroms. Trotz des fortgeschrittenen Stadiums der Herzinsuffizienz konnte ein Ansprechen auf Azathioprin erzielt werden, das jedoch noch nicht ausreicht, um auf eine Herztransplantation ganz verzichten zu können. Der atypische Verlauf des SLE hat die Diagnose erheblich erschwert. Eine frühere Diagnose wäre in der Rückschau möglich gewesen.

Schlussfolgerung:

Wenngleich selten, ist der SLE eine wichtige Differentialdiagnose bei Auftreten eines schweren Klappenvitiums und einer Kardiomyopathie, insbesondere bei jungen Frauen.

Abstract

Case Report:

A 51-year-old woman diagnosed as having valvular cardiomyopathy since age 34 was admitted for an evaluation for a heart transplant because of progressive congestive heart failure. When antiphospholipid antibodies were detected, the diagnosis of a thus far undetected systemic lupus erythematosus (SLE) was confirmed, manifesting primarily by cardiac involvement and an antiphospholipid antibody syndrome. Despite an advanced stage of heart failure, the patient responded well to azathioprine. Nevertheless, the potential necessity of a heart transplant remained. Its atypical presentation impeded a timely diagnosis of SLE significantly, however, in retrospect the correct diagnosis would have been possible at an earlier time point.

Conclusion:

Though rare, SLE represents an important differential diagnosis in cases of severe valvular disease and cardiomyopathy, particularly in young women.