ORIGINALARBEIT

Medizinische Klinik

, Volume 103, Issue 9, pp 620-627

Die ESID-Online-Datenbank für primäre Immundefekte

Erste Analysen mit Blick auf Deutschland und Europa
  • Viviane KnerrAffiliated withAbteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinik FreiburgDepartment of Immunology and Molecular Pathology, Royal Free Hospital, University College London
  • , Benjamin GathmannAffiliated withAbteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinik Freiburg
  • , Anne-Marie Eades-PernerAffiliated withAbteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinik Freiburg
  • , Gerhard KindleAffiliated withAbteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinik Freiburg
  • , Bodo GrimbacherAffiliated withAbteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinik FreiburgAbteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinik Freiburg Email author 

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Zusammenfassung

Hintergrund und Methodik:

Gefördert im 6. Rahmenprogramm der Europäischen Union und von der pharmazeutischen Industrie, hat die ESID-Online-Datenbank für primäre Immundefekte (PIDs) in den vergangenen 4 Jahren Daten von 7 047 Patienten mit primären Immundefekten in 30 Ländern zusammengetragen. Das System ist von Benutzern in registrierten Dokumentationszentren über ein persönliches Log-in zu erreichen. Hierfür reicht ein gängiger Internetbrowser aus. Das System umfasst einen gemeinsamen Kerndatensatz für 212 unterschiedliche PIDs sowie detaillierte krankheitsspezifische Datenmodelle für 33 PIDs und bietet sich damit für internationale Studien an.

Ergebnisse:

Erste Analysen vorliegender Daten aus den Bereichen Therapie und Lebensqualität haben ergeben, dass 42% der dokumentierten lebenden Patienten Immunglobulinersatztherapie erhalten, 76% hiervon intravenös (IVIG) und 23% subkutan (SCIG). In Deutschland liegt der Anteil von SCIG-Therapien mit 54% bedeutend höher. Betrachtet man die große Kohorte an Patienten mit variablem humoralem Immundefekt (CVID), so stellt sich heraus, dass Patienten unter SCIG durchschnittlich weniger Fehltage bei der Arbeit/in der Schule haben und weniger oft hospitalisiert sind als Patienten unter IVIG-Therapie.

Schlussfolgerung:

Die europaweite Akzeptanz des neuen Systems hat sich positiv entwickelt, und die Datenbank hat einen Standard erreicht, der es erlaubt, umfassende Studien zu lancieren. Mit 551 Patienten stellt Deutschland bislang nur 7,81% der dokumentierten Patienten. Dies ist auf den Zeitmangel bei Ärzten und medizinischem Personal sowie auf langwierige Prozesse zur Erlangung eines Ethikvotums zurückzuführen.

Schlüsselwörter:

Online-Datenbank Register Primärer Immundefekt ESID Klinische Studien

The ESID Online Database for Primary Immunodeficiencies. First Analyses with Regard to Germany and Europe

Abstract

Background and Methods:

Over the past 3 years, with support by the European Union within the 6th Framework Programme and by the pharmaceutical industry, the ESID Online Database has collected data from 7,047 patients with primary immunodeficiencies (PIDs) in 30 countries. The system is available via a standard internet browser for users in registered documenting centers with their personal login. It comprises a common core dataset for 212 PIDs and large disease-specific data models for 33 diseases. These can be used for international studies on these cohorts.

Results:

First analyses on the Therapy and Quality of Life section have shown that 42% of the registered living patients receive immunoglobulin replacement therapy. 76% of these receive intravenous immunoglobulins (IVIG), whereas 23% use the subcutaneous method of application (SCIG). In Germany, compared to the European figures, SCIG therapy is much more common, reaching 54%, whereas 46% of the patients receive IVIG. When analyzing the large cohort of patients with common variable immunodeficiency (CVID), patients on SCIG have less sick days and less days in hospital per year than those on IVIG.

Conclusion:

The acceptance of this new online system within Europe has been positive over the last few years and the database has now reached a state where it can be the basis for extensive international studies. However, with 551 patients, Germany only contributes 7.81% of the entered datasets. This is mainly due to a lack of time and manpower in the documenting centers and to time-consuming procedures for ethics approval.

Key Words:

Online database Registry Primary immunodeficiency ESID Clinical studies