Medizinische Klinik

, Volume 100, Issue 4, pp 209–212

Atypischer Kopf- und Gesichtsschmerz infolge hypertropher Pachymeningitis bei c-ANCA positivem Morbus Wegener

  • Jens Kuhn
  • Manfred Weber
  • Jan-Peter Hedde
  • Heiko Bewermeyer
KASUISTIK

DOI: 10.1007/s00063-005-1023-3

Cite this article as:
Kuhn, J., Weber, M., Hedde, JP. et al. Med Klin (2005) 100: 209. doi:10.1007/s00063-005-1023-3

Zusammenfassung

Hintergrund und Ziel:

Die Wegener-Granulomatose (WG) bezieht als systemische Vaskulitis in 20–54% das Nervensystem mit ein; am häufigsten sind Läsionen peripherer Nerven, seltener ist eine Manifestation am Zentralnervensystem (ZNS). Eine sehr seltene Komplikation der WG ist die fokale hypertrophe Pachymeningitis. Diese entzündliche Verdickung und Fibrose der Dura mater geht obligat mit Kopfschmerzen einher, seltener kommt es zu Hirnnervenläsionen, Kleinhirnsymptomen oder epileptischen Anfällen.

Fallbeschreibung:

Eine 67-jährige Patientin, bei der vor 2 Jahren eine WG diagnostiziert und seitdem immunsuppressiv behandelt worden war, klagte seit Wochen über kontinuierliche heftige, vorwiegend linksseitige Kopf- und Gesichtsschmerzen. Das kraniale MRT zeigte eine Verdickung des linken Tentorium cerebelli mit deutlichem Kontrastmittelenhancement und führte zur Diagnose hypertrophe Pachymeningitis. Die Entzündungsparameter und der c-ANCA-Titer (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) waren im Serum erhöht, auch im Liquor cerebrospinalis waren c-ANCA nachweisbar. Unter mehrtägiger intravenöser und hochdosierter Kortikosteroidgabe bei gleichzeitiger Erhöhung der immunsuppressiven Basismedikation klangen die Kopfschmerzen ab. Bei einer MRT-Kontrolle nach 3 Monaten waren die kernspintomographischen Veränderungen geringer, d. h., die hypertrophe Pachymeningitis war rückläufig; c-ANCA waren nun im Liquor cerebrospinalis nicht mehr nachweisbar.

Schlussfolgerung:

Bei neu aufgetretenen, ungewöhnlich heftigen und anhaltenden Kopfschmerzen sollte bei Vorliegen einer WG an die sehr seltene Komplikation einer hypertrophen Pachymeningitis gedacht werden.

Schlüsselwörter:

Wegener-GranulomatoseHypertrophe PachymeningitisAtypischer Kopfschmerzc-ANCALiquor cerebrospinalis

Atypical Headache and Facial Pain as a Result of Hypertrophic Pachymeningitis in C-ANCA-Positive Wegener’s Granulomatosis

Abstract

Background:

Wegener’s granulomatosis (WG) is a systemic vasculitis involving the nervous system in 20–54% of cases; lesions of peripheral nerves are commonest, while manifestation in the central nervous system (CNS) is rarer. Focal hypertrophic pachymeningitis is a very rare complication of WG. This inflammatory thickening and fibrosis of the dura mater is always associated with headaches, whereas cranial nerve lesions, cerebellar symptoms or epileptic seizures occur more rarely.

Case Report:

A 67-year-old patient, in whom WG had been diagnosed 2 years earlier and who had been treated with immunosuppressants since then, complained of continuous severe, mainly left-sided headache and facial pain for weeks. Cranial MRI showed thickening of the left tentorium cerebelli with obvious contrast enhancement and led to the diagnosis of hypertrophic pachymeningitis. The inflammatory parameters and the C-ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies) in the serum were raised and CANCA were detectable in the cerebrospinal fluid. The headaches subsided with several days of intravenous high-dose corticosteroids and a simultaneous increase in the immunosuppressive basic medication. On a follow-up MRI after 3 months, the magnetic resonance changes were less apparent, i. e., the hypertrophic pachymeningitis was resolving; C-ANCA were now no longer detectable in the cerebrospinal fluid.

Conclusion:

With newly occurring, unusually severe and persistent headaches in the presence of WG, the very rare complication of hypertrophic pachymeningitis should be considered.

Key Words:

Wegener’s granulomatosisHypertrophic pachymeningitisAtypical headacheC-ANCACerebrospinal fluid

Copyright information

© Urban & Vogel München 2005

Authors and Affiliations

  • Jens Kuhn
    • 1
    • 4
  • Manfred Weber
    • 2
  • Jan-Peter Hedde
    • 3
  • Heiko Bewermeyer
    • 1
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