Herz

, Volume 25, Issue 3, pp 227-232

Enteroviral Cardiomyopathy: Bad News for the Dystrophin-Glycoprotein Complex

  • Cornel BadorffAffiliated withDepartment of Medicine University of California, San Diego, USA
  • , Gil-Hwan LeeAffiliated withDepartment of Medicine University of California, San Diego, USA
  • , Kirk U. KnowltonAffiliated withDepartment of Medicine University of California, San Diego, USA

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Abstract

Genetic deficiency of the dystrophin-glycoprotein complex causes hereditary dilated cardiomyopathy. Enteroviruses can also cause cardiomyopathy and we have recently described a potential molecular mechanism for enterovirus-induced dilated cardiomyopathy. The coxsackieviral protease 2A proteolytically cleaves and functionally impairs dystrophin. Additionally, during infection with coxsackievirus B3, the dystrophin-glycoprotein complex becomes disrupted and the sarcolemmal integrity is lost.

This review article discusses the importance of the dystrophin cleavage for the development of increased sarcolemmal permeability and potential pathways for mechanisms by which the dystrophin cleavage during coxsackieviral infection may contribute to dilated cardiomyopathy.

Key Words Heart failure Cardiomyopathy Dystrophin Myocarditis Coxsackievirus

Zusammenfassung

Ein Gendefekt des Dystrophin-Glykoprotein-Komplexes ist eine Ursache der hereditären dilatativen Kardiomyopathie. Enteroviren können gleichfalls eine Kardiomyopathie verursachen. Wir haben vor kurzem einen möglichen molekularen Mechanismus für die enterovirusinduzierte dilatative Kardiomyopathie beschrieben. Die Protease 2A der Coxsackie-Viren spaltet proteolytisch Dystrophin, sodass die Funktion von Dystrophin gravierend beeinträchtigt wird. Zusätzlich wird bei einer Infektion mit Coxsackie-Virus B3 der Dystrophin-Glykoprotein-Komplex aufgebrochen, was mit einem Verlust der sarkolemmalen Integrität einhergeht.

In dieser Übersichtsarbeit wird die Bedeutung der Dystrophin-Spaltung für die Permeabilitätssteigerung des Sarkolemms ebenso diskutiert wie potentielle Mechanismen, über die die Dystrophinspaltung zur Entstehung einer dilatativen Kardiomyopathie während einer Coxsackie-Virusinfektion beiträgt.

Schlüsselwörter Herzinsuffizienz Kardiomyopathie Dystrophin Myokarditis Coxsackie-Virus