, Volume 75, Issue 5, pp 188-194

Idiopathische trombocytopenische purpura (itp), capita selecta

Rent the article at a discount

Rent now

* Final gross prices may vary according to local VAT.

Get Access

Abstract Summary

Annually, in the Netherlands, 130-140 children are diagnosed with idiopathic thrombocytopenic purpura (itp). Estimating the level of thrombopoietin can be helpful in the diagnosis. Concerning the immune mechanisms and the ‘natural’ course of itp, much progress has been made over the last few years. After six months, around 30% of the children still don't have a normal platelet count, while after twelve months this figure is about 20%. Factors which influence the outcome after six months are: age, previous infection, low platelet count, Fc?;R2b polymorphism, and probably intravenous immunoglobulin treatment. The number of serious bleedings is very low. There exists only an indication for starting immune modulating therapy in case of grade 3 bleeding; platelet count should have no influence on the decision to start treatment. Before performing splenectomy in chronic itp, an experimental treatment with rituximab can be contemplated.

Samenvatting

Per jaar wordt in Nederland bij 130-140 kinderen idiopathische trombocytopenische purpura (itp) vastgesteld. Het betreft een in korte tijd ontstane bloedingsneiging ten gevolge van een geïsoleerde trombopenie bij een overigens gezond kind. Bepaling van het trombopoietinegehalte kan helpen bij de diagnose. Over de immunologische mechanismen en het ‘natuurlijk’ beloop van itp is de laatste jaren meer bekend geworden. Bij ongeveer 30% van de kinderen is na zes maanden het trombocytenaantal nog niet normaal, na twaalf maanden geldt dit voor 20%. Factoren van invloed op herstel binnen zes maanden zijn: leeftijd, voorafgaande infectie, laag plaatjesaantal, Fc?R2b-polymorfisme en waarschijnlijk behandeling met intraveneuze immuunglobuline. Het aantal ernstige bloedingen is uiterst gering. Alleen bij graad 3-bloedingsneiging is immuunmodulerende behandeling geïndiceerd; het plaatjesaantal dient geen rol te spelen bij de beslissing om te behandelen. Voordat bij chronische itp overgegaan wordt tot splenectomie kan experimentele rituximabbehandeling worden overwogen.

Dr. R.Y.J. Tamminga, kinderarts-hematoloog/oncoloog, Sectie kinderoncologie-hematologie, Beatrix Kinderkliniek umcg, Groningen. Mw. dr. M.C.A. Bruin, afdeling Kinderhematologie, Wilhelmina Kinderziekenhuis, umcu, Utrecht.
Correspondentieadres: Dr. R.Y.J. Tamminga, Sectie kinderoncologie-hematologie, Beatrix Kinderkliniek umcg, Postbus 30001, 9700 RB Groningen, tel: 050-3614213