, Volume 93, Issue 2, pp 82-90

Pathogenese und Therapie des Hodgkin-Lymphoms

Rent the article at a discount

Rent now

* Final gross prices may vary according to local VAT.

Get Access

Zusammenfassung

□ Die Pathogenese des Hodgkin-Lymphoms ist bisher nicht geklärt. Eine Infektion mit EBV läßt sich auf Protein- oder DNA-Ebene in mehr als 50% von Hodgkin-Lymphomen nachweisen. Kürzlich konnten klonale Immunglobulingenumlagerungen in einzelnen Hodgkin- und Reed-Sternberg-Zellen nachgewiesen werden. Die Sequenzanalyse dieser Gene zeigte eine hohe Rate von somatischen Mutationen, was dafür spricht, daß die Zellen aus der Keimzentrumsregion stammen. Die Ig-Umlagerungen können als klonale Marker zur Analyse von residueller Erkrankung benutzt werden. Moderne Polychemotherapieschemata sowie die Strahlentherapie sind sehr effektiv in der Primärbehandlung und in Abhängigkeit von Stadium und Risikofaktoren können 60 bis 90% der Patienten geheilt werden. Bei rezidivierten Lymphomen wird häufig eine Hochdosischemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation durchgeführt, wodurch viele Patienten erneut eine Remission erreichen. Neue immuntherapeutische Strategien mit Immuntoxinen oder bispezifischen Antikörpern sind vielversprechend und befinden sich in klinischer Prüfung.

Summary

□ Although the pathogenesis of Hodgkin’s disease is not clear, molecular analyses reveal characteristic features. EBV infection can be demonstrated in more than 50% of cases at the DNA or protein level. Recently, immunoglobulin gene rearrangements were found in single Hodgkin and Reed-Sternberg cells. Sequence analyses revealed that the rearranged Ig genes have frequently somatic mutations, which indicate that the cells are derived from the germinal center. These rearrangements may be used as defined markers to detect residual disease after chemotherapy. Modern polychemotherapy regimen and radiotherapy are very effective, and 60–90% of patients, depending on stage of the disease and risk factors, can be cured. Salvage therapy for relapsed patients including highdose chemotherapy with autologous stem cell support frequently results in remission although duration is frequently short. New immunotherapy strategies with immunotoxins or bispecific antibodies are currently analysed in clinical studies.

Herrn Professor Diehl zum 60. Geburtstag.