, Volume 49, Issue 9, pp 958-962

The anesthetic management of ventricular septal defect (VSD) repair in a child with mitochondrial cytopathy

Abstract

Purpose

To present the anesthetic management for the correction of a ventricular septal defect (VSD) in a patient with multiple acyl CoA dehydrogenase deficiency (glutaric aciduria type II; GAII). A review of the literature about anesthetic management of patients with mitochondrial diseases undergoing cardiopulmonary bypass (CPB) is also included.

Clinical features

An 11-yr-old girl with GAII manifested as severe hypoglycemia since she was a newborn and generalized muscle weakness. She underwent open-heart surgery for VSD correction with CPB. The anesthetic management avoided inhalational anesthetics, maintained the blood sugar within normal limits and continued normothermia during CPB in order to avoid the stress of hypothermia for her abnormal mitochondria. The patient tolerated the procedure well and experienced a good recovery.

Conclusion

The anesthetic management of patients with any mitochondrial disease requires normoglycemia, normothermia and the avoidance of metabolic stress in order to preserve energy production by the diseased mitochondria.

Résumé

Objectif

Présenter la démarche anesthésique adoptée pour la correction d’une communication interventriculaire (CIV) chez une enfant souffrant de déficience multiple d’acyl-CoA déshydrogénase (acidurie glutarique de type II; AGII). Nous incluons également une revue de la prise en charge anesthésique de patients atteints de maladies mitochondriales qui subissent une circulation extracorporelle (CEC).

Éléments cliniques

Une enfant de 11 ans, atteinte d’AGII, présentait une hypoglycémie sévère depuis sa naissance et une faiblesse musculaire généralisée. Elle a subi une opération à cœur ouvert pour la correction d’une CIV sous CEC. Nous avons évité les anesthésiques d’inhalation, maintenu la glycémie dans les limites de la normale et poursuivi la normothermie pendant la CEC afin d’éviter le stress de l’hypothermie sur les anomalies mitochondriales. La patiente a bien toléré l’intervention et connu une bonne récupération.

Conclusion

L’anesthésie de patients atteints de maladie mitochondriale exige une normoglycémie, une normothermie et l’absence de stress dans le but de préserver la production d’énergie par les mitochondries lésées.