, Volume 39, Issue 5, pp 476-486

Anaesthesia and myasthenia gravis

Abstract

Myasthenia gravis is an autoimmune disease, resulting from the production of antibodies against the acetylcholine receptors of the endplate. These antibodies reduce the number of active receptors, brought about either by functional block of the receptors, by increased rate of receptor degradation, or by complement-mediated lysis. In myasthenic muscles, the miniature endplate potential amplitude is decreased, and a large proportion of the endplate potentials are subthreshold. Repetitive nerve stimulation results in a decremental response. The disease is frequently associated with morphological abnormalities of the thymus. In young patients, thymic hyperplasia is common while thymoma is more frequent in elderly patients. Medical treatment of myasthenia gravis aims at improving of neuromuscular transmission by anticholinesterases, suppressing the immune system by corticosteroids and immunosuppressents, or by decreasing the circulating antibodies by plasmapheresis. Adults with generalized myasthenia should have a transsternal thymectomy. A balanced technique of general anaesthesia which includes the use of muscle relaxants can be safely used, provided neuromuscular transmission is monitored. Myasthenic patients are sensitive to nondepolarizing relaxants but intermediate-acting nondepolarizing relaxants such as atracurium and vecuronium are eliminated rapidly, and can be titrated to achieve the required neuro-muscular block that can be completely reversed at the end of surgery. Postoperatively, ventilatory support may be required in high-risk patients. Also, medical treatment may be maintained, tapered or discontinued depending on the outcome of surgery. Thymectomy benefits nearly 96% of patients, 46% develop complete remission and 50% are asymptomatic or improve on therapy.

Résumé

La myasthénie grave est une maladie auto-immune résultant de la production d’anticorps contre les recepteurs d’acétylcholine sur la plaque motrice. Ces anticorps réduisent le nombre de récepteurs actifs, soit par un bloc fonctionnel des récepteurs, par une augmentation de la vitesse de dégradation du récepteur ou par une lyse provoquée par les complements. Avec les muscles myasthéniques, l’amplitude du potentiel miniature de la plaque motrice est diminuée et une grande proportion des potentiels est sous le seuil d’excitation. Une stimulation nerveuse répétitive produit une réponse qui diminue graduellement. La maladie est associée fréquemment à des anomalies morphologiques du thymus. L’hyperplasie du thymus est commune chez les jeunes patients, alors que le thymome est plus fréquent chez les patients plus âgés. Le traitement médical de la myasthénie grave vise l’amélioration de la transmission neuromusculaire à l’aide d’anticholinestérasiques, la suppression du système immunitaire à l’aide de corticostéroïdes et d’immunosuppresseurs, ou la diminution des anticorps circulant à l’aide de la plasmaphérèse. Les adultes qui présentent une myasthénie généralisée devraient subir une thymectomie trans-sternale. Une technique balancée d’anesthésie générale peut être utilisée avec sécurité, incluant l’utilisation des myorésolutifs, en autant que la transmission neuromusculaire est monitorée. Les patients myasthéniques sont sensibles aux myorésolutifs non-dépolarisants, mais les rélaxants à action intermédiate tel que l’atracurium et le vécuronium sont éliminés rapidement et peuvent être dosés pour obtenir un bloc neuromusculaire adéquat et complètement réversible à la fin de la chirurgie. Un support ventilatoire peut être requis dans la periode post-operatoire chez les patients à haut risque. Le traitement médical peut être maintenu, diminué ou cessé selon l’issue de la chirurgie. Pres de 96% des patients bénéficient de la thymectomie, 46% développent une rémission complète et 50% sont asymptomatiques ou s’améliorent avec le traitement.