Acta Neuropathologica

, Volume 6, Issue 1, pp 70–79

Electron microscopic study of a case of cerebral glycogenosis

  • Anne Résibois-Grégoire
  • Nicolas Dourov
Original Investigations

DOI: 10.1007/BF00691083

Cite this article as:
Résibois-Grégoire, A. & Dourov, N. Acta Neuropathol (1966) 6: 70. doi:10.1007/BF00691083

Summary

This case of glycogenosis seams different from all the previously described forms of this disease. There are neither hepatic nor muscular evident glycogen accumulation. However, in brain cortex, β glycogen particles are stored in the glial processes, both astrocytic and oligodendrocytic, while axons, dendrites, and synaptic junctions are filled with glycogen in α or giant α particles. The morphology of these latter ones is “en rosettes” as that of the normal α particles but their diameter is 200 to 350 mμ instead of 100 to 150 mμ. Clinically this disease appeared as a progressive cerebral degeneration without any sign of disturbance in the hydrocarbon metabolism. No pathogenic explanation seems actually satisfactory.

Résumé

Les auteurs rapportent un cas de glycogénose qui semble différent de toutes les formes actuellement décrites de cette affection. Il n'y a ni accumulation hépatique ni surcharge musculaire en glycogène. Dans le cortex cérébral, du glycogène sous forme de particules β encombrent les prolongements gliaux astrocytaires ou oligodendrocytaires tandis que les axones, dendrites et jonctions synaptiques sont fréquemment remplis de particules glycogéniques α ou α géantes. La morphologie de ces dernières est la même que celle des particules α normales, en rosettes, mais leur diamètre varie de 200 à 350 mμ au lieu de 100 à 150 mμ. Cliniquement l'affection évolue à la façon d'une dégénérescence cérébrale progressive et sans que puissent être mis en évidence des signes d'atteinte du métabolisme des hydrates de carbone. Aucune explication pathogénique ne nous paraît satisfaisante actuellement.

Copyright information

© Springer-Verlag 1966

Authors and Affiliations

  • Anne Résibois-Grégoire
    • 1
  • Nicolas Dourov
    • 1
  1. 1.Departments of Electron Microscopy and Pathology Faculty of MedicineUniversity of Brussels-BelgiumBrusselsBelgium