Acta Neuropathologica

, Volume 4, Issue 5, pp 449–468

Die Amyloidnatur der kongophilen, drusigen Entartung der Hirnarterien (Scholz) im Senium

  • Wolfgang Schlote
Originalarbeiten

DOI: 10.1007/BF00688507

Cite this article as:
Schlote, W. Acta Neuropathol (1965) 4: 449. doi:10.1007/BF00688507

Zusammenfassung

Die drusige Entartung der Arterien der Hirnrinde im Senium wird an einem besonders ausgeprägten Fall eines im 65. Lebensjahr unter dem Bild der senilen Demenz Verstorbenen polarisationsoptisch und elektronenmikroskopisch untersucht. Die Resultate der beiden Untersuchungsmethoden ergänzen sich gegenseitig. In den degenerierenden kongophilen Gefäßwänden sind bei voller Ausbildung des Prozesses polarisationsoptisch vier Schichten unterscheidbar, in denen abwechelnd senkrecht zueinander orientierte anisodiametrische Teilchen vorliegen; ihnen entsprechen elektronenmikroskopisch in gleicher Weise angeordnete 100 Å breite Filamente. Sie sind in der Tunica media parallel zur Gefäßlängsachse sowie zirkulär ausgerichtet, in einer inneren und äußeren, lichtmikroskopisch gestreiften Schicht sind sie senkrecht zur Gefäßachse — radiär zum Lumen —, in einer zwischen diesen gelegenen Zone wieder parallel zur Gefäßachse orientiert. In den wesentlichen tinktoriellen Resultaten, in den polarisationsoptischen und feinstrukturellen Befunden stimmen die entarteten Hirngefäßewände im Senium mit den Ablagerungen in den Körperorganen bei allgemeiner Amyloidose überein; das spricht für ihre Amyloidnatur. Die vonScholz gewählte Bezeichnung “drusige Entartung der Hirnarterien” wird dem feinstrukturellen Bild gerecht; gemeinsames Charakteristicum der gestreiften Schichten der kongophilen Gefäßwand und der “Kerne” der senilen Drusen ist die keiner ortsständigen Struktur folgende Formierung der filamentären Amyloidkomponente in parallel oder radiär geordneten Bündeln, also die eigengesetzliche, kristallartige Ausfällung an diesen Orten. Strauchartig über die Gefäßwand hinaus sich erstreckende Filamentbündel entsprechen dem Übertritt kongophiler Substanz in das Gewebe. Ein Kohlenhydratbestandteil des Amyloid ist wahrscheinlich an die filamentäre, die Eiweißkomponente gebunden. Über die zweite, amorphe Komponente des Amyloid lassen sich keine Angaben machen. Die Beziehung der drusigen Gefäßentartung zu den unter dem Terminus “kongophile Angiopathie” beschriebenen Wandveränderungen und die Verwendung dieses Terminus werden diskutiert.

Summary

The “drusige” degeneration of the arteries of the cerebral cortex in old age is examined by polarisation and electron microscope in a case of a 65 year old patient who died with symptoms of senile dementia. The results of both methods of investigation supplement each other. In the degenerating kongophilic walls of the arteries, four layers can be distinguished by means of the polarisation microscope if the process is fully developed. Each layer contains orientated anisodiametric particles, the direction of which alternates by a right angle from layer to layer. Electronmicroscopically, filaments of 100 Å diameter correspond to the anisodiametric particles. In the tunica media they are parallel to the longitudinal axis of the vessel and circularly orientated. In one inner and one outer layer, which appears striped in the light microscope, they are radial to the lumen — orientated vertically to the longitudinal axis. In a zone between these, they are again orientated parallel to the axis of the vessel. With the main staining reactions, as in the polarisation optical and ultrastructural findings, the changes in the kongophilic cerebral vessels of old age correspond to the deposits in body organs in general amyloidosis, which indicates their amyloid nature. The term suggested byScholz: “drusige Entartung der Hirnarterien” fits to the ultrastructural findings. The common character is the fascicular, parallel or radial formation of filaments of the amyloid in the striped layers of the vascular walls and in the centers of the senile plaques, which is not related to a local structure and seems comparable to a peculiar crystal-like precipitation. Fascicles of filaments protruding from the vessel wall correspond to the penetration of kongophilic substance into the tissue. The carbohydrate component of the amyloid is probably bound to the filamentary protein component. The second amorphous component cannot be identified. The relation of the “drusige” degeneration of the vessels to the changes of the vascular wall, described as “kongophilic angiopathy” and the meaning of this term are discussed.

Copyright information

© Springer-Verlag 1965

Authors and Affiliations

  • Wolfgang Schlote
    • 1
  1. 1.Institut für Hirnforschung der Universität Tübingen74 TübingenDeutschland

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