, Volume 379, Issue 2, pp 105-108

Monorchidism or unilateral anorchidism

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Zusammenfassung

An Hand einer persönlichen Serie von 36 Fällen wird die Pathogenese der unilateralen Anorchie oder Monorchie besprochen. Embryologie, Histopathologie und endokrinologische Überlegungen führen zur Schlußfolgerung, daß es sich um ein Regressionssyndrom handelt. Bei Vorliegen Wolffscher Strukturen und bei normalem äußerem Genitale muß ein Hoden während der ersten 16 Wochen angelegt gewesen sein. Der ursprünglich angelegte Hoden wird durch intrauterine Torsion sekundär zerstört. Dem kontralateralen solitären Hoden kommt größte Bedeutung zu. Die allgemein geforderte protektive Orchidopexie des gegenseitigen Hodens ist nach unserer Erfahrung nicht erforderlich, bei Säuglingen sogar gefährlich. Die Forderung einer routinemäßigen Revision beruht auf wenigen Einzelbeobachtungen. Die Orchidopexie des solitären Hodens wurde in keinem unserer Fälle durchgeführt, es wurde keine Torsion des Solitärhodens beobachtet.

Abstract

Unilateral anorchidism, or monorchidism, refers to the absence of one testis. It is defined as the unilateral or bilateral partial or complete absence of testicular tissue, with or without rudimentary epididymal and spermatic cord remnants, in the presence of internal Wolffian duct development and normal external genitalia. In the case of monorchidism with derivatives of the Wolffian duct an ipsilateral testis must be present at least up to the 16th week of gestation to induce the formation of an epididymal structure. Few studies have been devoted to the etiology of monorchidism or to management of the contralateral solitary testis. With the aid of a personal series of 36 cases and a review of the literature the etiopathology of monorchidism is discussed; the long-term fate of the contralateral testis is considered, and an answer to the question of whether protection of the solitary contralateral testis by orchidopexy is really indicated, as stated by most authors, is offered. Ischemia due to intrauterine torsion is thought to be the cause of monorchidism; it is thus a syndrome of testicular regression. The histopathological findings are characteristic, if not specific, for atrophy secondary to ischemia. Vas deferens, epididymis, calcification or hemosiderin pigmentation is noted in almost 90% of cases. In the absence of these remnants, clinical and surgical findings and the presence of a richly vascular stroma support the diagnosis. According to the author's experience, exploration and fixation of the contralateral testis is neither necessary nor desirable.