„Noncompaction” des Kammermyokards (spongiöses Myokard) Seltene, wenig bekannte Form der Kardiomyopathie

Zusammenfassung

„Noncompaction” des Kammermyokards ist eine seltene Kardiomyopathie, gekennzeichnet durch Persistenz des fetalen Myokards mit zahlreichen intertrabekulären Recessus, die dem Myokard ein spongiöses Aussehen verleihen. Diese Krankheit kann isoliert, aber auch in Verbindung mit anderen angeborenen Herzfehlern auftreten. Die bisher beschriebenen Komplikationen – Funktionsbeeinträchtigungen des Myokards (systolisch und diastolisch), Thrombusbildung mit Embolisation sowie ventrikuläre Rhythmusstörungen – können schwerwiegende Folgen haben. Die Kenntnisse über den natürlichen Verlauf reichen bislang nicht aus, um die Indikation und Form der Behandlung festzulegen. Wir berichten von 2 Patienten mit dieser Erkrankung; einem mit isolierter „Noncompaction”, der asymptomatisch ist, und einem mit „Noncompaction” in Verbindung mit einem komplexen Vitium.

Diskussion: Eine frühzeitige Diagnose dieses wenig bekannten Krankheitsbilds könnte den Patienten folgenschwere Komplikationen ersparen, wenn sich wirksame prophylaktische Behandlungsstrategien entwickeln lassen.

Summary

Noncompaction of ventricular myocard is a rare cardiomyopathy characterized by persistence of fetal myocard with numerous prominent trabeculations and deep intertrabecular recessi, giving the myocard a spongy appearance. The disease can occur isolated or in association with other congenital heart malformations. Complications so far observed include heart failure due to systolic or diastolic dysfunction, arterial embolism and ventricular arrhythmias, and can cause severe morbidity and even mortality. The knowledge of the natural history is not yet sufficient to establish criteria for prophylactic treatment. We present two children with this disease. A four year old boy has isolated noncompaction of the left ventricle and is free of symptoms and complications. The second child, 2 years old now, had already heart surgery due to associated congenital heart defects and has a mild impairment of systolic function of the left ventricle.

Discussion: Early diagnosis of this rare disease could prevent fatal complications if it is possible to develop effective prophylactic treatment.