Das neurogene Lungenödem Pathogenese, Klinik und Therapie

Zusammenfassung

Das Neurogene Lungenödem (NLE) ist eine seltene, aber immer lebensbedrohliche Komplikation bei Patienten mit ZNS-Läsionen. Ein NLE muß immer dann angenommen werden, wenn sich nach einer Schädigung des zentralen Nervensystems akut ein pulmonales Ödem entwickelt und andere Ursachen für die pulmonalen Veränderungen, wie z.B. Aspiration, primär myokardiales Versagen oder toxische Einwirkungen ausgeschlossen werden können. Die verschiedenen Ätiologien haben alle ein gemeinsames Charakteristikum: es handelt sich um akute Erkrankungen, die plötzlich zu erhöhtem intrazerebralem Druck (ICP) führen. Beschrieben ist das NLE bei Patienten mit Schädel-Hirn-Verletzungen, intrakraniellen Blutungen, Hirninfarkten, intrakraniellen Tumoren oder Krampfanfällen. Die Inzidenz wird für zuvor gesunde Patienten nach Schädel-Hirn-Trauma auf unter 1%, nach Hirnblutung auf bis zu 71% und nach Krampfanfall auf bis zu 2% geschätzt.

Pathophysiologie Die Pathophysiologie folgt einer definitiven Sequenz: eine Läsion des zentralen Nervensystems (ZNS) führt zu einer plötzlichen intrakraniellen Druckerhöhung und triggert eine ausgeprägte Stimulation des autonomen Nervensystems, um die Perfusion des Gehirns aufrechtzuerhalten. Eine Steigerung des venösen und arteriellen Gefäßtonus sowie der myokardialen Inotropie sind die unmittelbaren Folgen. Resultiert in diesen Situationen ein exzessiv erhöhter peripherer Gefäßwiderstand (SVR), so kann es konsekutiv zum Linksherzversagen und schließlich zum pulmonalen Ödem kommen.

Therapie Eine kausale Therapie des NLE muß als wichtigstes Ziel die Senkung des Hirndrucks verfolgen. Daneben ist die Verbesserung der Sauerstoffversorgung des Organismus, die Senkung der Vor- und Nachlast des Herzens und die Steigerung der Inotropie des Myokards anzustreben.

Abstract

Neurogenic pulmonary edema (NPE) is a rare but always life-threatening complication in patients with central nervous system lesions. NPE is evident if patients shortly after cerebral lesions suddenly develop pulmonary edema and other causes of the symptoms, such as aspiration of gastric content, congestive heart failiure and direct toxic exposure, are ruled out.

Methods: The current body of literature, partially obtained by computer-guided search (Winspirs) regarding epidemiology, pathophysiology and therapy of NPE was reviewed. Additionally, the case of a patient who developed a sudden pulmonary edema after an episode of tonic-clonic seizures is analyzed. We first provide information about history, definition, incidence and mortality of NPE. Second, a case report of a postictal NPE is presented to illustrate the clinical picture of NPE, and the applied therapeutic strategies are discussed. Third, recent pathophysiologic concepts about symptoms and possible therapeutic principles are reviewed. Fourth, a rational therapeutic plan for the prehospital emergency therapy of NPE is outlined.

Results: The different ethiologies all have one characteristic feature: an acute emergency which causes increased intracerebral pressure (ICP). NPE is known in patients after cerebral trauma, intracranial hemorrhage, stroke, intracranial tumor or seizures. The incidence is estimated at around 1% after cerebral trauma, at 71% after cerebral hemorrhage and at 2% after seizures. Mortality is appraised to lie between 60 and 100%, independent of etiology. There is a definite pathophysiologic sequence leading to NPE: a central nervous system lesion causes a sudden increase in ICP which triggers an upregulation of sympathetic signal transduction to assure brain perfusion. Increased tonus of venous and arterial vessels and of myocardial function are the immediate consequences. However, if systemic vascular resistance (SVR) increases excessively, left ventricular failure and finally pulmonary edema (NPE) may result. Additionally, the protein-rich edema fluid points to an increased endothelial permeability within the pulmonary circuit. This is thought to be caused by the acute pressure increase and by neurohumoral mechanisms, possibly similar to those described for the systemic inflammatory response syndrome (SIRS). The most important central nervous system structures involved in NPE are the medulla oblongata and the hypothalamus.

Conclusion: NPE is always a life-threatening symptom after increased ICP, where immediate therapeutic interventions are imperative. A rational therapeutic approach needs to be focused on decreasing ICP as primary goal. Additionally, attempts should be made to optimize body oxygenation, decrease pre- and afterload and increase myocardial contractility. Postictal patients suspicious for incipient ventilation problems must be admitted to hospital for further evaluation.