Successful switch from long-term intravenous iloprost to non-invasive combination therapy in idiopathic pulmonary arterial hypertension

Summary

In Europe intravenous (IV) iloprost, an alternative to epoprostenol, is an accepted treatment option for severely compromised patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH). Once initiated, this therapy usually has to be continued lifelong or as bridging to transplantation. In our paper we describe two patients with IPAH in World Health Organisation (WHO) functional classes II and III while on treatment with continuous IV iloprost monotherapy or combination therapy with continuous IV iloprost plus oral bosentan, respectively. The duration of IV iloprost therapy was 4.5 and 2.5 years, respectively. Because of life-threatening or recurring catheter-related complications during long-term IV iloprost therapy, these patients were switched to non-invasive combination therapy consisting of oral bosentan plus aerosolized iloprost (patient 1) and oral bosentan plus aerosolized iloprost plus oral sildenafil (patient 2), respectively. After four weeks of additional bosentan therapy, stepwise reduction and discontinuation of IV iloprost were performed within eight hours in the patient in WHO class II, and within five days in the patient in WHO class III. Simultaneously, therapy with aerosolized iloprost was started in the first patient and with aerosolized iloprost plus sildenafil in the second patient. Both patients were safely switched from IV iloprost to non-invasive combination therapy while WHO classification of functional status remained unchanged for at least 12 and 14 months, respectively. These data suggest that selected patients with complications due to IV iloprost treatment can be safely switched to non-IV combination therapies.

Zusammenfassung

In Europa stellt die intravenöse (i.v.) Gabe von Iloprost, als Alternative zu Epoprostenol, eine anerkannte Therapie bei Patienten mit einer schweren idiopathischen pulmonal arteriellen Hypertonie (IPAH) dar. Nach Einleitung einer solchen Therapie wird diese meist lebenslang oder bis zur Transplantation durchgeführt. In der vorliegenden Arbeit beschreiben wir zwei Patientinnen mit IPAH, die sich unter einer kontinuierlichen i.v. Iloprost-Monotherapie beziehungsweise unter einer Kombinationstherapie mit i.v. Iloprost plus oralem Bosentan funktionell in der World-Health-Organisation-(WHO-)Klasse II beziehungsweise III befanden. Die Dauer der i.v. Iloprosttherapie betrug 4,5 beziehungsweise 2,5 Jahre. Auf Grund lebensbedrohlicher und wiederholter Katheter-assoziierter Komplikationen der i.v. Langzeittherapie mit Iloprost erfolgte eine Therapieumstellung auf eine nicht invasive Kombinationstherapie bestehend aus oralem Bosentan plus inhalativem Iloprost (Patient 1) beziehungsweise aus oralem Bosentan plus inhalativem Iloprost plus oralem Sildenafil (Patient 2). Vier Wochen nach Beginn der Bosentantherapie konnte bei der Patientin in der WHO-Klasse II die intravenöse Iloprost-Therapie innerhalb von 8 Stunden nach Einleitung der Inhalationstherapie mit Iloprost ausgeschlichen werden. Bei der Patientin in der WHO-Klasse III wurde das i.v. Iloprost nach Beginn der nicht invasiven Dreifachkombinationstherapie innerhalb von 5 Tagen reduziert und beendet. Beide Patientinnen konnten unproblematisch von i.v. Iloprost zu nicht invasiven Kombinationstherapien wechseln und die WHO-Klasse änderte sich seit nun mindestens 12 bzw. 14 Monaten nicht. Diese Daten weisen darauf hin, dass ausgewählte Patienten mit Komplikationen durch eine intravenöse Langzeittherapie mit Iloprost auf eine nicht invasive Kombinationstherapie umgestellt werden können.