Dehiszenzsyndrome

Zusammenfassung

Hintergrund

Dehiszenzsyndrome der Bogengänge sind eine vor wenigen Jahren erstmals beschriebene Gruppe von Labyrintherkrankungen. Sie führen zu nicht einheitlich ausgeprägten Hör- und Gleichgewichtsstörungen. Gerade bei jüngeren Patienten haben nur ein Drittel der Betroffenen klinisch relevante Beschwerden. Neben Ätiologie und Pathogenese werden hier Diagnostik und Therapieoptionen anhand einer Patientenserie der Autoren vorgestellt.

Material und Methoden

In dieser nichtrandomisierten, prospektiven Studie wurden 52 Patienten mit einem ein-/beidseitigen Dehiszenzsyndrom des oberen und/oder hinteren Bogengangs (SCDS/PCDS) durch eine hochauflösende Computertomographie der Felsenbeine (HR-CT) identifiziert. Eine chirurgische Therapie wurde v. a. Patienten mit ausgeprägten (i. d. R. menieriformen, ggf. als Tumarkin-Krise mit Sturzneigung einhergehenden) Beschwerden vorgeschlagen (n = 41), davon erhielten 31 Patienten einzeitig ein Hörimplantat.

Ergebnisse

Von den 41 Patienten mit transmastoidalem Verschluss eines oder beider Bogengänge zeigten 30 eine signifikante Verbesserung ihrer Gleichgewichtsstörung im Dizziness Handicap Inventory (DHI), die Drehschwindelanfälle sistierten. Ein positives Ergebnis war korreliert mit dem Schweregrad der präoperativen Störung, ein negatives Ergebnis (nichtsignifikanter Anstieg des DHI, Wiederauftreten von Schwindel in unterschiedlicher Ausprägung) mit den Komorbiditäten vestibuläre Migräne, M. Menière auf dem kontralateralen Ohr und einer Dehiszenzgröße über 4 mm.

Schlussfolgerung

Je ausgeprägter die Gleichgewichtssymptomatik ist, umso erfolgreicher ist ein chirurgisches Vorgehen. Die begleitenden auditiven Symptome (unspezifisches Völlegefühl auf dem Ohr, Hyperakusis) sprechen i. d. R. schlecht auf chirurgische Therapie an. Ein Cochleaimplantat (CI) hat einen zusätzlich positiven Therapieeffekt, Komorbiditäten sind als (relative) Kontraindikationen zu beachten.

Abstract

Background

Dehiscence syndromes of the semicircular canals are a relatively new group of neurotological disorders. They have a variety of symptoms with hearing/balance involvement. Younger patients have clinically relevant symptoms in only about one third of cases. In addition to etiology and pathogenesis, the present paper describes diagnostic and therapeutic possibilities using a patient series of the authors.

Materials and methods

This nonrandomized prospective study included 52 patients with uni-/bilateral dehiscence syndromes of the superior and/or posterior canal (SCDS/PCDS), diagnosed with high-resolution computed tomography (HR-CT) of the petrous bone. Of 41 patients undergoing surgical therapy for severe symptoms—predominantly vertigo attacks (Meniere-like) and/or falls (Tumarkin crises)—31 received single-sided hearing implants.

Results

Of the 41 patients with transmastoid superior and/or posterior canal occlusion, 30 showed a significant improvement of balance in the Dizziness Handicap Inventory (DHI); the dizzy spells ceased. A positive outcome was correlated with the severity of the preoperative disorder; a poor outcome (nonsignificant increase in DHI, recurrent vertigo of various qualities/frequencies) with the comorbidities vestibular migraine, Menière’s disease of the contralateral ear, and a dehiscence size exceeding 4 mm.

Conclusion

The more severe the vestibular symptoms, the better the outcome of surgical therapy. Auditory symptoms (nonspecific aural fullness, hyperacusis) do not generally respond well to surgical therapy. Cochlear implants have an additional beneficial effect; comorbidities should be considered as (relative) contraindications.