Zerebrale Mikroangiopathien

Zusammenfassung

Zerebrale Mikroangiopathien haben eine große volksmedizinische Bedeutung, da sie 20–50% aller ischämischen Insulte und 10–20% aller Demenzen verursachen. Zerebrale Mikroangiopathien sind in ungefähr 90% der Fälle erworben und in 10% der Fälle genetisch bedingt. Die erworbene degenerative Mikroangiopathie führt einerseits zu lakunären ischämischen Infarkten, die häufig charakteristische neurologische Syndrome verursachen, andererseits zu einer diffusen Schädigung der subkortikalen weißen Hirnsubstanz (Leukoaraiose). Hauptrisikofaktor der erworbenen degenerativen Mikroangiopathie ist die arterielle Hypertonie. Die Therapie der degenerativen zerebralen Mikroangiopathie besteht in einer konsequenten Behandlung der Risikofaktoren, welche die Krankheit häufig zum Stillstand bringt oder sogar zu einer klinischen Besserung führen kann. Weitere sporadische zerebrale Mikroangiopathien sind die zerebrale Amyloidangiopathie, die sich häufig durch Lappenblutungen manifestiert, und die toxämische Vaskulopathie der Schwangeren. In den letzten Jahren wurden auf dem Gebiet der genetisch bedingten zerebralen Mikroangiopathien (z. B. CADASIL, MELAS, M. Fabry) große Fortschritte in der Aufklärung der ursächlichen genetischen Defekte, der Diagnostik und z. T. auch in der Therapie (z. B. M. Fabry) gemacht. Die Kernspintomographie (MRT) ist heutzutage das wichtigste Untersuchungsverfahren in der Diagnostik und Differentialdiagnostik zerebraler Mikroangiopathien.

Abstract

Cerebral microangiopathies are epidemiologically important diseases causing 20–50% of all ischemic strokes and 10–20% of all dementias. About 90% of all cerebral microangiopathies are acquired, while the remaining 10% are hereditary. Acquired degenerative microangiopathy leads to lacunar ischemic infarcts, often presenting with characteristic neurological syndromes, and to diffuse cerebral white matter disease (ischemic leukoencephalopathy, leukoaraiosis). Arterial hypertension is the most important risk factor for degenerative cerebral microangiopathy. The therapy of this disorder consists of the stringent therapy of the vascular risk factors. This may lead to a standstill or even a clinical regression of the disease. Additional sporadic cerebral microangiopathies are cerebral amyloid angiopathy often leading to lobar hemorrhages, and the toxemic vasculopathy of pregnancy. In the area of hereditary cerebral microangiopathies (e. g. CADASIL, MELAS, Fabry disease) great progress has been achieved during the last years, not only in the elucidation of underlying genetic defects, but also in diagnostics and, in some cases, even in therapy (e. g. Fabry disease). Magnetic resonance imaging (MRI) has become the most important diagnostic tool in the diagnosis and differential diagnosis of cerebral microangiopathies.